antibotan.com

ВСЕУКРАЇНСЬКИЙ СТУДЕНТСЬКИЙ АРХІВ

ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК У ДІТЕЙ. ГОСТРИЙ , ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ПІЄЛОНЕФРИТ. КЛАСИФІКАЦІЯ, КЛІНІЧНІ ФОРМИ. ГОСТРА І ХРОНІЧНА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ. ГІПЕРТОНІЧНА ЕНЦЕФАЛОПАТІЯ. ЛІКУВАННЯ.ДИСМЕТАБОЛІЧНІ НЕФРОПАТІЇ.




Тип роботи:
Лекція
ВУЗ:
Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького
Предмет:
Педіатрія
Вартість:
1 бал

Посилання на дану роботу:

http://antibotan.com/file.html?work_id=202232


Опублікувати посилання:

Завантажень:

2


Частина тексту файла:

Шатинський Богдан І.
ТЕМА: ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК У ДІТЕЙ. ГОСТРИЙ , ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ПІЄЛОНЕФРИТ. КЛАСИФІКАЦІЯ, КЛІНІЧНІ ФОРМИ. ГОСТРА
І ХРОНІЧНА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ. ГІПЕРТОНІЧНА ЕНЦЕФАЛОПАТІЯ. ЛІКУВАННЯ.ДИСМЕТАБоЛІЧНІ НЕФРОПАТІЇ.
ПЛАН ЛЕКЦІЇ.
Вступ. Актуальність проблеми. Класифікація гломерулонефриту.
Патогенез, клініко-параклінічна діагностика, перебіг первинного гломерулонефриту у дітей – гострого і хронічного.
Вторинний нефротичний синдром: клініко-параклінічні алгоритми діагностики, принципи посиндромної терапії.
Гостра і хронічна ниркова недостатність: причини, патогенез, клініка, діагностика, перебіг. Лікування.
Важливість проблеми гломерулопатій у дітей визначається важкістю перебігу, ранньою їх інвалідністю та соціальною дизадаптацією. Вторинні гломерулопатії часто є одним із синдромів складної спадкової патології, визначають важкість перебігу і несприятливий прогноз внаслідок розвитку ниркової недостатності та декомпенсації інших органів і систем.
Гломерулонефрит (ГН) – гетерогенна група імуно-запальних захворювань переважно клубочкового апарату нирок, які розвиваються після бактеріальних, вірусних захворювань через певний латентний період. Виділяємо первинні (власне первинні захворювання нирок) і вторинні (при окремих системних захворюванях) ГН.
Первинний ГН класифікується за характером перебігу: гострий, хронічний, швидко прогресуючий (підгострий), злоякісний.
Гострий ГН клінічно проявляється наступними синдромами:
нефритичний;
сечовий;
нефротичний;
нефротичний з артеріальною гіпертензією і гематурією.
Гострий постстрептококовий ГН.
Етіологія. Захворювання розвивається після стрептококових захворювань (бешихи, ангіни, піодермії). Етіологічна роль належить нефритогенним штамам β-гемолітичного стрептококу групи А. Стрептококова інфекція підтверджується висівом із зіву стрептококу та виявленням його
в крові
і стрептококових антигенів і антитіл.
Фактори ризику розвитку постстрептококвого ГН м.б. наступні:
обтяжена спадковість відносно інфекційно-алергічних захворювань;
підвищена сімейна сприйнятливість до стрептококової інфекції;
наявність у дитини хронічних вогнищ інфекції, гіповітамінозу, гельмінотозів;
переохолодження;
гострі респіраторні вірусні інфекції.
В патогенезі гострого постстрептококового ГН мають значення алергічні реакції ІІІ типу (імунокомплексні) з активацією системи комплементу, судинно-тромбоцитарної
і гемокоагуляційної ланок гемостазу і розвитку локального внутрішньосудинного згортання крові, мікротромбозу в капілярах клубочків. Одночасно відбувається процес пристінкового тромболізису. На сьогоднішній день алергічні реакції ІІІ типу трактуються як аутоімунні.
Патоморфологія: ексудативно-проліферативний ендокапілярний ГН.
Клініка. Частіше хворіють діти у віці у 5 до 12 років. Виділяємо два варіанти перебігу гострого постстрептококового ГН: типовий (циклічний) і ациклічний (малосимптомний). Латентний період після ангіни 2-4 тижні, після піодермії – 3-6 тижнів. При першому варіанті захворювання починається гостро клінічною картиною нефритичного синдрому: погіршення загального стану, підвищення АТ, локальні параорбітальні набряки, недомагання, блювоти, нудоти, корткочасне підвищення температури тіла. Блідість шкіри зумовлена ангіоспазмом. При дослідженні очного дна виявляємо ангіоспазм сітківки.
Серцево-судинна система: тахікардія, брадикардія, серцеві тони ослаблені, акцент ІІ-го тону над аортою, поширення границь серцевої тупості вліво. Виражена артеріальна гіпертензія має місце майже у половини хворих: активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи. Ренін визначає перетворення ангіотензиногену в ангіотензин І-ІІ-ІІІ. Ангіотензин-ІІ є вазоконстриктором, що веде до підвищення АТ. Ангіотензин-ІІІ і ІІ стимулює секрецію альдостерону, під дією якого підвищується реабсорбція та затримка натрію в організмі. У відповідь стимулюється секреція АДГ і затримка води. В результаті зростає ОЦК, розвивається гіперволемія. В генезі ниркових набряків істотну роль має підвищення порозності судин, тканинної проникливості в результаті підвищеної активності гіалуронідази. Остання зумовлює деполяризацію гіалуронової кислоти, яка входить до складу основної речовини сполучної тканини.
Набряки спостерігаються у 80-90% випадків і, як правило, локалізуються на обличчі, кругом очей. Надалі вони можуть наростати і поширюватись на тулуб і кінцівки. Однак і при відсутності видимих набряків хворі в процесі лікування і одужання втрачають 1-3 кг маси тіла.
Лабораторні дослідження. Кров – гіперкоагуляція (підвищення протромбінового індексу, зниження антитромбіну ІІІ, пригнічення фібринолітичної активності крові, підвищення часу лізису еуглобулінової фракції плазми; паралельно зростає загальна антикоагуляціна активність крові (поява продуктів деградації фібрину і
фібриногену у сироватці крові
і в сечі). В міру наростання важкості перебігу захворювання зростає гіперкоагулабільність крові, як і антикоагулянтна активність ГМ, друга протизгортальна система як компенсаторна реакція. Спостерігається диспротеїнемія за рахунок помірно вираженої гіпоальбумінемії, гіперальфа-2 і гамма-глобулінемії. У частини хворих при вираженій олігурії відмічаємо підвищення в крові вмісту сечовини і креатинину, зсув ph в кислу сторону (ацидоз). Названі порушення функції нирок в міру відновлення діурезу при адекватній терапії швидко зникають. Можливий розвиток гострої ниркової недостатності (ГНН). Дизелектролітомія має місце при розвитку ГНН. При гострому ГН з явищами гіперволемії спостерігається відносна гіпонатріємія, концентрація калію у сироватці крові при олігурії може бути підвищеною (хоча останнє нівелюється гіперволемією).
Гіперкаліємія може зумовити оніміння кінцівок, відчуття поколювання слизової оболонки рота, язика, зниження або відсутність сухожильних рефлексів, розлади дихання, судоми. В умовах дискаліємії найбільше уражається серцево-судинна система: порушується електрична і механічна активність міокарду з відповідними проявами.
Підвищується титр антистрептококих антитіл (АСЛ-О, АСГ, АСК), анти-ДНК-аза В і анти-ДНК-аза А, анти-М-протеїнові антитіла появляються через 4-6 тижнів після стрептококової інфекції. На першому тижні підвищується рівень ЦІК, на другому знижується рівень С3, С5, а також С1γ, С2, С3, С4, утримуючись 4-6 тижнів. У більшості пацієнтів зростає рівень IgM, IgG і утримується висока концентрація до двох місяців.
В клітинному складі крові характерним є
нейтрофільоз, зсув формули вліво, а при наявності інфекційного вогнища – лейкоцитоз. Завжди підвищеною є ШОЕ.
Сечовий синдром: олігурія зустрічається майже у половини дітей і утримується 3-7 днів, протеїнурія (1-2г/д), мікро-, макрогематурія, лейкоцитурія, цилиндрурія (гіалінові, зернисті, еритроцитарні). Макрогематурія зумовлена тромбозом і розривом капілярних петель клубочків. Лейкоцитурія, яка є з перших днів захворювання, відображає імунозапальний процес в клубочках: вона представлена в основному поліморфно-ядерними нейтрофілами, еозинофілами і лімфоцитами.
Варіантом нефротичного синдрому є IgА нефропатія – синдром Берже. Розвивається через 2-5 днів після вірусної інфекції верхніх дихальних шляхів, а також є зв’язок з НBV-інфекцією, вірусом грипу, стрепто-, стафілококами.
Морфологічно – мезангіальні депозити IgА. Хворіють діти у віці 3-16 років, частіше дівчатка.
Генез: надмірна продукція IgА зі зміненими фізико-хімічним властивостями, в результаті чого він відкладається в клубочках. Підвищена частота антигенів НLA B35 i DR4, захворювання асоційоване з генами HLA DQW4, DQW8, DQW9, підвищена частота делеції гена, який контролює синтез С4 фрагменту комплементу.
Клініка. Через 2-5 днів після ГРВІ появляється макрогематурія, може бути мікрогематурія з протеїнурією, ізольована протеїнурія (нефритичний синдром, рідко – нефротичний синдром). Незалежно від особливостей дебюту надалі можуть бути рецидиви мікро- і макрогематурії з протеїнурією або без неї, і це триває 2-3 дні. Рецидиви макрогематурії спостерігаються з різною частотою (інтервал від кількох днів, тижнів, кількох років). В інтервалі між ними патологічні зміни в сечі можуть бути відсутні або проявлятись мікрогематурією. Характерні болі в попереку. Хворі гормоночутливі, рідше – резистентні.
Другий варіант захворювання протікає ациклічно з ізольованим сечовим синдромом. Немає екстраренальних симптомів, початок поступовий з наростанням змін тільки у сечі. Останні бувають настільки короткочасними і маловираженими, що їм часто не надають значення.
Часто нефритичний варіант ГН ускладнюється ангіоспастичною енцефалопатією (нирковою еклампсією), рідше гострою серцевою недостатністю. Клінічно це проявляється високою артеріальною гіпертензією, брадикардією, безсонням, болями голови, нудотою, блювотою. Може бути втрата свідомості, клоніко-тонічні судоми, кома. Гемодинамічні, електролітні і метаболічні порушення (2%), затримка рідини, можуть привести до серцевої недостатності і гострого набряку легень. Перечислені ускладнення у дітей зустрічаються крайнє рідко.
Нефритичний варіант ГН (особливо у дітей дошкільного віку) необхідно диференціювати із спадковим нефритом (СН, синдром Альпорта).
Для СН характерним є домінантний тип успадкування, з’єднаний з Х-хромосомою.
Спадковий нефрит (СН) характеризується гематурією, прогресуючим зниженням функції нирок, які часто поєднуються з патологією слуху. Виділяємо СН без тугоухості і з ураженням слуху (синдром Альпорта). Характерна велика фенотипична варіабельність в межах однієї сім’ї (від ізольованої
гематурії до важкого перебігу нефриту з глухотою і раннім розвитком ниркової недостатності). Клінічний поліморфізм зумовлений ступенем мутації відповідного гена, а також зовнішніми впливами (фізичні навантаження, інфекції, дієта).
В патогенезі істотне значення мають порушення в Т-системі імунітету, В-системі (дефіцит IgА, менше IgG), зниження фагоцитозу, що зумовлює часті вірусно-бактеріальні інфекції.
Клініка. У жінок в анамнезі можуть бути спонтанні аборти, нефропатії вагітності. Перші симптоми появляються у дошкільному або у молодшому шкільному віці. Зміни в сечі виявляємо випадково, хоча можливий і гострий початок захворювання. Найхарактернішим симптомом є гематурія, рідше – протеїнурія, лейкоцитурія. Лейкоцитурія – симптом інтерстиціальних абактеріальних змін в сечі.
В міру прогресування патологічного процесу наростає протеїнурія і стає стабільною. Властивим є множинні стигми дисембріогенезу (однотипність у членів однієї сім’ї).
Інктоксикація: блідість, слабість, болі голови, артеріальна гіпотензія в початковій період захворювання, яка в міру прогресування зниження функції нирок трансформується у артеріальну гіпертензію. Судинна гіпотонія зв’язана з недостатністю кори наднирників.
Зниження слуху (неврит слухового нерву) в різні мірі виражене: від незначного – до повної глухоти. Зниження слуху появляється пізніше від глухоти, частіше у хлопчиків.
Майже у 20% випадків є зміни органу зору – аномалії кришталика, катаракта, часто міопія, дегенеративні зміни жовтого тіла.
Неврологічні розлади проявляються порушенням пам’яті, зниженням інтелекту, тремором, астенією, асиметрією сухожильних рефлексів, нестійкістю у позі Ромберга, екзофтальмом, птозом, згладженістю носогубної складки.
У 30% випадків є симптоми вегето-судинної дистонії: коливання АТ, мігренеподібні болі голови, гіпергідроз. Швидко розвивається метаболічний ацидоз, дизелектролітемія в результаті зниження функції нирок, як проксимального так і дистального відділу нефрону (в результаті дефектів ферментних систем канальців), знижується концентраційна функція нирок. Хронічна ниркова недостатність (ХНН) розвивається у віці 13-14 років, хворі доживають до 30-40 років.
Діагностика. Аналіз клінічних даних з обов’язковим проведенням аудіометрії при підозрінні на СН. Спадковий анамнез. Параклінічні дослідження:
визначення усіх функцій нирок;
екскреторна урографія (тенденція до зменшення розмірів нирок в результаті нефросклерозу);
біопсія нирок.
Нефротичний синдром. Класифікація.
Первинний НС.
Вроджений та інфантильний:
вроджений НС фінського типу з мікрокистозом;
вроджений НС французського типу з дифузним мезангіальним склерозом;
вроджений НС з мінімальними змінами;
вроджений НС з ФСПГ;
НС при первинному гломерулонефриті:
з мінімальним змінами:
мембранозний;
ФСГС;
мезангіокапілярний;
мезангіопроліферативний;
екстракапілярний;
фібропласичний (склерозуючий).
Вторинний НС.
Вроджений та інфантильний:
гіпотиреоз, гіпотиреоз+гіпоадренокортицизм, кальциноз наднирників;
вроджений НС у поєднанні з кистозною гіпоплазією легень, мікрогірією, ін.;
НС у поєднанні з тромбозом ниркових вен;
НС при токсоплазмозі, цитомегаловірусній інфекції, HBV-гепатиті, вродженому сифілісі;
НС при ГУС;
НС при нефробластомі;
НС при синдромі Лоу, Neil-Patella, вродженій мікроцефалії, дисплазії нирок;
НС при неонатальному інсулінозалежному цукровому діабеті, ексудативній ентеропатії.
НС при спадкових захворюваннях:
полікистоз нирок, синдроми Нейль- Patella, спондилоепіфізарна дисплазія, синдром Лоу, Альпорта, Бартера, Марфана, ін.
НС при хромосомних хворобах (Дауна, Шерешевського-Тернера).
НС при системних васкулітах та дифузних захворюваннях сполучної тканини: геморагічний васкуліт, СЧВ, синдром Гудпасчера, вузликовий періатреріїт, гранулематоз Вегенера, дерматоміозит, склеродермія.
НС при ревматизмі, ЮРА.
НС при гострих, хронічних інфекціях: вірусні гепатити, ентеровірусні інфекції, цитомегалія, ВІЧ, сифіліс, туберкульоз, інфекційний ендокардит, дифтерія.
НС при гранулематозах (саркоїдоз).
НС при ендокринних захворюваннях: цукровий діабет, аутоімунний тиреоїдит.
НС при злоякісних пухлинах, гемобластозах (лейкемія, лімфогрануломатоз, п. Вільмса, лімфосаркома).
НС при амілоїдозі.
НС при тромбозах ниркових вен.
НС при гемоглобінопатіях.
НС при введенні вакцин, ЛП.
НС при дії отрут змій, бджіл.
НС при протозойних (малярія, лейшманіоз) інфекціях.
НС при гельмінтах.
ІІ.
Стадії активності: активна, неактивна (клініко-лабораторна ремісія).
ІІІ. Важкість:
середня важкість – гіпоальбумінемія до 20 г/л;
важка - гіпоальбумінемія < 20 г/л;
крайнє важка - гіпоальбумінемія
60
мг д.д. Лікуання ГК проводимо при умові:
50% д.д. назначаємо в першу половину дня, решту дози рівномірно зменшуємо до 16-17 години дня;
знижувати дози ГК в першу половину дня;
більший ефект терапія ГК має місце при преривистому курсі лікування:
а)
альтернуючому – через день;
б)
інтермітуючому -
3 дні лікування ГК, 4 дні перерва і т.д.
Найефективнішою є схема альтернуючої терапії ГК, так як пригнічення кори
наднирників та інші ускладнення розвиваються рідше, ніж при інших схемах.
Альтернуюча схема лікування передбачає прийом добової дози зранку однократно.
При відсутносіт ефекту назначаємо пульс-терапію:
преднізолон 25-30 мг/кг м.т. (не 1000мг), гепарин 5000 од. вводимо в/в крапельно на ізотонічному розчині хлористого натрію через день 2-3 рази через 1-3 дні 3-6. Пульс-терапія ГК може проводитись у поєднанні з цитостатиками в дозі 1000мг циклофосфану.
Лікування негормональними імунодепресантами.
Лікувальний ефект імунодепресантів (цитостатики – ЦС) зумовлений їх
Імунодепресивним, протизапальним, антипроліферативним ефектом.
Найважливішим аспектом дії ЦС є пригнічення аутоімунного запалення.
Показання для лікування ЦС:
нефротичний синдром, резистентний до лікування ГК (в тому числі і при поєднанні з артеріальною гіпертензією);
наявність протипоказів до лікування ГК при нефротичному синдромі (артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, виразкова хвороба шлунку і дванадцятипалої кишки);
розвиток глюкокортикоїдної залежності і побічних явищ ГК при лікуванні гострого гломерулонефриту. Приєднання ЦС дозволяє зменшити дозу ГК і вираженість побічних реакцій.
Використовуємо наступні препарати:
Антагоністи пурину: меркаптопурин – 2 мг/кг (підтримуюча доза 0,5-1,0 мг/кг д.д.). Азатіоприн (імуран) 2-4 мг/кг д.д. 3-6-12-24 міс.
Алкілуючі препарати: циклофосфан, хлорбутил 1,5-3,0 мг/кг д.д. 6-12 тижнів, далі ½ дози 6-12 тижнів. Пульсові дози 12-14 мг/кг д.д. Хлорбутил (лейкеран) 0,15-0,2-0,4 мг/кг д.д. при досягненні лейкопенії – ½ дози 8-12 тижнів. Циклоспорин А (дія на Т-лімфоцити) 150мг/м2 д.д. (не >200 мг/м2 д.д.) 8-12 тижнів або 1,5-2 мг/кг м.т.д.д.
Побічні явища ЦС: лейкопенія,
анемія, тромбоцитопенія, інфекційні ускладнення, порушення статевого дозрівання, ураження печінки.
Лікування антикоагулянтами та дезагрегантами.
Лікування гепарином зумовлене механізмом його дії:
пригніченням аутоімунного запалення завдяки антикомплементарній дії;
зниженням проникливості клубочкових капілярів і значним зниженням протеїнурії;
гальмуванням адгезії і агрегації тромбоцитів, відновленням від’ємного заряду інтими ушкоджених судин, попередженням утворення тромбу і покращенням мікроциркуляції;
пригніченням всіх фаз згортання крові (швидкий і прямий антикоагулянтний ефект);
гіполіпідемічним, натрійуретичним, діуретичним ефектом, вираженою протизапальною дією.
Покази до лікування
гепарином при гострому ГН:
нефротична форма захворювання, так як в розвитку гострого ГН важливе місце займає внутрішньосудинна коагуляція з відкладанням фібрину у ниркових канальцях;
розвиток ГНН при гострому ГН;
ДВЗ-синдром.
Враховуючи механізм дії гепарину значно зменшуються набряки, протеїнурія, диспротеїнемія, гіперліпемія.
Гепарин
в перші дні лікування вводимо в/в
крапельно 75-100-150 од./кг м.т., надалі підшкірно 4 р. в добу під контролем часу згортання крові по Лі-Уайт. Доза гепарину вважається адекватною, коли через 5 год. після підшкірного введення час
згортання крові зростає в 2-3 рази у порівнянні з вихідним (не >10-15хв.), а тромбіновий час – у два рази. Після зникнення макрогематурії гепарин назначаємо в електрофорезі 200-300 од./кг м.т. д.д. Курс лікування гепарином складає 6-8 тижнів з поступовим знижєнням дози до повної відміни.
Лікування дезагрегантами.
Дезагреганти – препарати, що пригнічують агрегацію і адгезію тромбоцитів, внутрішньосудинну гемокоагуляцію. При гострому ГН найчастіше використовуємо курантил (діпірідамол). Помимо цього курантилу власиві гіпотензивний ефект (через стимуляцію синтезу простагландину Е2), покращення ниркового кровотоку і швидкості клубочкової фільтрації. Курантил показаний при всіх клінічних варіантах перебігу ГН, окрім нефритичного у дозі 2-4 мг/кг м.т.д.д. 6-8 тижнів. Аналогічний ефект властивий тренталу (3-4 мг/кг м.т.д.д.), предукталу, який назначаємо за тими показаннями, що і курантил.
Лікування амінохінолоновими сполуками.
Амінохінолоновим сполукам властива протизапальна дія, стабілізація лізосомальних мембран, інгібіція синтезу протизапальних простагландинів, зменшення агрегації тромбоцитів, помірний імуносупресорний ефект. При гострому ГН амінохінолонові сполуки використовуються
при затяжному перебігу захворювання і нефротичній формі ГН, зокрема тоді, коли протипоказані ГК. Лікувальний ефект препаратів розвивається повільно, чітко виражений – через 6-8 місяців постійного лікування. Найчастіше використовуєсо делагіл 3-6 тижнів, поступово переходимо на підтримуючу дозу на протязі кількох місяців.
При розвитку вираженої артеріальної гіпертензії, еклампсії назначаємо в/в 2,4% розчин еуфіліну на 10% р-ні глюкози. α2-адреноміметики (препарати, які стимулюють гальмівні структури ЦНС: 0,01% р-н клофеліну 0,25-1 мг/кг м.т. в/в крапельно (підвищує УО і ХОК, тканинний кровоплин, знижує тонус артеріол) або всередину 0,01-0,02мг/кг д.д. у три прийоми; в/в крапельно нітропрусид натрію 0,5-5мкг/кг/хв., моноксиділ 0,1-0,2 мг/кг всередину, гідралазин 0,2-0,4мг/кг в/в.
Лазікс 1-2 мг/кг (до 3-5 мг/кг), фурасемід 0,5-1-2 мг/кг д.д. один раз зранку в/в.
Калійзберігаючі діуретики: верошпірон 1-3 мг/кг д.д. у 2-4 прийоми, інгібітори
ангіотензинперетворючого ферменту каптопріл, капотен – 0,5-1,0-2,0 мг/кг д.д. у
три прийоми: знижується загальний периферичний опір, знижується синтез
альдостерону у наднирниках. Блокатори кальцієвих каналів –ніфедіпін 0,25-0,5
мг/кг д.д. у два-три прийоми. Ефективними є енелаприл, лізіноприл, фозиноприл.
При розвитку судом необхідно ввести в/в 20% р-н оксибутирату натрію
50-100мг/кг або реланіум, 1% р-н седуксену.
Лікування гематурії.
Базова терапія ГН: етіотропна, патогенетична. При вираженій гематурії назначаємо 12,5% розчин діцинону (етамзілат натрію) в/м два рази в день 1-2 мл 7-10 днів, надалі – всередину у таблетованій формі. Препарат підвищує резистентність стінки капілярів, зменшуючи їх проникливість, стимулює утворення ІІІ фактора згортання крові і не сприяє в той же час тромбоутворенню. Назначаємо аскорбінову кислоту, рутин.
Лікування нефротичного синдрому: ліжковий режим, дієта 7 з обмеженим прийомом кухонної солі і рідини, розванатажувальними днями.
Медикаментозна терапія: етіотропна, патогенетична, корекція білкового обміну, діуретична, лікування нефротичного кризу.
Етіотропна терапія: антибактеріальна терапія.
Патогенетична: ГК, ЦК, лікування гепарином, дезагрегантами (4-компонентна терапія). При відсутності ефекту проводимо плазмаферез, гемабсорбцію.
Зниження протеїнурії досягається при умові:
забезпечення оптимального вмісту білку в дієті;
обмеження ліпідів в дієті;
використання інгібіторов АПФ;
призначення інгібіторів холестерину і ліпопротеїнів низької щільності:
Зниження рівня ліпідів:
тригліцеридів:
клофібрад, гемфіброзил, вітамін РР, аціміпімокс;
холестерину: холестерамін, пробуктол, ловастатін, правастатін, ліпостабіл, мевакор.
При вираженій гіпопротеїнемії в/в крапельно вводимо 10-20% розчин альбуміну 10 мл/кг м.т.
Діуретична терапія. При НС діуретики призначаємо при відсутності гіповолемії:
при порушенні функції дихання;
при порушенні функції кровообігу;
виражений набряковий синдром, що утруднює фізичну активність хворого;
виражені трофічні зміни шкіри, зумовлені набряками;
постійний психоемоційний стрес, в результаті масивних набряків.
Лікування починаємо з петлевих діуретиків : лазікс 1-2 мг/кг в/в в/м до 3-5 мг/кг 1-3 рази в добу, фурасемід 0,5-1-2 мг/кг д.д. 1 раз зранку. При відсутності перорального прийому переходимо на в/в введення. Етакринова кислота (ургегіт) в/в, per os 1,5-2 мг/кг 1-2 р в день. Ототоксична. При лікуванні невеликих набряків використовуємо сечогінні трави.
Калійзберегаючі: верошпірон, альдактон 1-3 мг/кг 2-4 р в добу.
Тіазидні діуретики (гіпотиазид, триампур) – у дітей використовується дуже рідко.
Лікування НС, рефрактерного до діуретиків.
Причини рефрактерності НС при лікуванні діуретиками:
тривалий постійний прийом рідини і солі;
зменшення ОЦК внаслідок тривалого обмеження прийому кухонної солі, тривалого прийому діуретиків, екстраренальних втрат рідини, тяжкої альбумінурії;
наявність супутніх захворювань та їх ускладнень: ХНН, артеріальна гіпертензія, недостатність кровообігу, цироз печінки;
використання неадекватно низьких доз діуретиків або їх неадекватних комбінацій;
гіпоальбумінемія, яка знижує колоїдно-осмотичний тиск крові, ОЦК. Для корекції ОЦК використовуємо реополіглюкін 10 мл/кг м.т., 20% р-н маніту 1,0/кг м.т., 1% р-н альбуміну 7-10мл/кг м.т.
Лікування нефротичного кризу. Нефротичний криз – раптовий розвиток перитонітоподібного синдрому з підвищенням температури тіла і висипаннями, подібними до бешихи, що різко погіршує стан хворих з НС (анасаркою, водянкою порожнин, вираженою гіпоальбумінемією). Нефротичний криз ускладнює перебіг НС різного генезу, однак найчастіше він розвивається у хворих ГН. Лікування:
підвищення осмотичного тиску плазми (в/в крапельне введення реополіглюкіну 10 мл/кг, 10-20% р-ну альбуміну 10 мл/кг);
в/в введення преднізолону 2-3 мг/кг через кожні 3-4 години;
в/в введення гепарину 150-200 од/кг через кожні 6 годин;
АБТ;
в/в введення контрикалу, як інгібітора кінінової системи.
Лікування гострої лівошлуночкової недостатності. Гостра лівошлуночкова недостатність у хворих з гострим ГН зумовлена гіперволемією і застоєм в легенях, деколи – високою артеріальною гіпертензією, рідше розвивається справжня слабість лівого шлуночка. При цьому показано:
кровопускання;
в/в повільне введення 2,4% розчину еуфіліну на ізотонічному розчині хлористого натрію;
в/в введення фуросеміду;
інгаляції зволоженим киснем, пропущеним через спирт, антифомсілан;
в/в введення 0,05% р-ну строфантину у 20%
р-ні глюкози.
Санаторно-курортне лікування показане:
при залишкових явищах гострого ГН (мікропротеїнурія, мікрогематурія);
затяжний перебіг ГН (>6 місяців).
Основні курорти: санаторій “Запоріжжя”, “Київ”, “Енергетик” (Ялта, Крим). Основні лікувальні фактори: кліматотерапія, лікувальне харчування, лікувальна фізкультура, мінеральні води. Лікування проводимо весною, літом, ранньою осінню.
Лікування швидко прогресуючого ГН:
ліжковий режим;
дієта 7 з обмеженням рідини, солі, із розвантажувальними днями;
чотирьохкомпонентна терапія (ГК, ЦС, курантил, гепарин) тривалий час;
пульс-терапія з преднізолоном і циклофосфаном;
плазмаферез у поєднанні з ГК і ЦС;
гемодіаліз (тривала олігурія, гіперазотемія, гіперкаліємія);
пересадка нирки.
Вторинний нефротичний синдром у дітей зустрічається рідше, ніж у дорослих і складає 20-25% випадків НС. Група захворювань, при яких зустрічається НС дуже гетерогенна.
НС при нирковому дисембріогенезі. Останній зумовлений тератогенний або генетичним впливом. Рівень вади різний: органний – анатомічний, тканинний – гістологічний, клітинний – ультраструктурний, субклітинний – мембранний.
При цьому характерно:
початок у віці 2-4 роки або і раніше;
клінічна варіабельність (повний, неповний, НС з артеріальною гіпертензією та гематурією, з бактеріальною лейкоцитурією);
маніфестація, як правило, після інтеркурентних вірусних інфекцій;
значна кількість МАР;
обтяжений спадковий анамнез по патології нирок;
обтяжений перинатальний анамнез;
рефрактерність до терапії, в т.ч. до діуретиків, глюкокортикоїдів та цитостатиків;
до 14 років розвивається ХНН;
уточнення діагнозу після біопсії.
НС при рефлюкс-нефропатії. У дітей з міхурно-сечовидним рефлюксом часто діагностуємо ниркову гіпоплазію, коли швидко прогресує ХНН. Персистуюча протеїнурія веде до розвитку повного або неповного НС, інколи з артеріальною гіпертензією. В розвитку останньої має значення порушення лімфодренажної функції, порушення в системі імунітету (генетична детермінованість аутоімунних процесів).
Вроджений нефротичний синдром – мікрокистоз нирок (фінський тип), передається аутосомно-рецисивним шляхом, зустрічається виключно у людей фінської національності, рідко є у Прибалтиці. Характерно: важкий перебіг вагітності у мами, передчасні пологи, велика плацента. Симптоми нефротичного синдрому появляються з народження або в перші тижні життя. Летальність від інфекційних ускладнень, тромбоемболії, кахексії. В амніотичній рідині багато α-фетопротеїну.
НС часто розвивається при спадкових захворюваннях:
Neil-Patella syndrome: множинні аномалії кісток у поєднанні зі змінами нігтів, нефропатією, яка швидко прогресує до уремії. Аутосомно-домінантний тип успадкування (9 пара хромосом) – ушкоджений ген колагену V типу. При цьому характерно: дисплазія або відсутність нігтьових пласинок, відсутність надколінника, остеоїдні розростання на крилах кісток тазу, варусна деформація гомілок. Рідше має місце ураження інших кісток. М.б. катаракта, дисплазія шкіри, м’язів.
НС при синдромі ЛОУ, Альпорта, Баракат, Бартера, синдромі Марфана;
Синдром Сейп-Лоуренса (тотальна вроджена ліподистрофія): генералізована ліподистрофія, гіперінсулінізм, жирова дистрофія печінки, підшлункової залози, порушення функції щитоподібної залози, яйників.
Синдром Лоу (Lowe-syndrome) – ураження очей, центральної нервової системи та нирок. В літературі описан також як “очно-нирково-мозковий синдром Фанконі”. Зустрічається дуже рідко, маніфестує зразу після народження або пізніше. Хворіють тільки хлопчики. Захворювання передається через Х-хромосому рецисивним типом успадкування. Ген синдрому Лоу на довгому плечі Х-хромосоми (Хq 25).
Клініка маніфестує у грудному, ранньому та дошкільному віці. Найбільш прийнята думка, що в основі розвитку захворювання є складна проксимальна тубулопатія з порушенням метаболізму амінокислот, в результаті чого порушується їх канальцева реабсорбція. Вважають, що ниркові прояви (генералізована гіпераміноацидурія, глюкозурія, фосфатурія, гіпофосфатичний рахіт, ацидоз), зумовлені проксимальною тубулопатією по типу синдрому Фанконі. Надалі прогресує ураження клубочків. Прогресуюча протеїнурія може привести до розвитку нефротичнного синдрому.
Клініка дуже різноманітна:
діти з білим, рідше русявим волоссям, білою шкірою, синіми очима та голубими склерами, великі вуха, сідловідний ніс;
рахітичні зміни кісток скелету, м’язева гіпотонія, розбовтаність суглобів;
діти різко відстають у фізичному розвитку (дефіцит маси тіла, росту);
термолабільність з приступами гіпертермії, ожиріння або кахексія, анорексія, закрепи;
зміни НС (вторинні в результаті порушення обміну речовин):
а)
знижений в різній мірі інтелект з приступами гніву, впертість;
б)
рідко є судомний синдром, стереотипні рухи по типу “ударів крил птаха”;
в)
патанатомічно – демієлінізація нервових волокон, дистрофічні зміни клітин
головного мозку, порушення архітектоніки кори, кисти;
зміни очей:
а)
одно-, двобічна катаракта;
б)
глаукома, м.б. поєднання “а” і “б”;
в)
косоокість, ністагм, мікро-, екзофтальмія, звужені зіниці;
г)
внутрішньоочний тиск м.б. нормальним або підвищеним;
переломи кісток в результаті складних порушень метаболізму;
тубулопатія: генералізована гіпераміноацидурія, протеїнурія, глюкозурія при нормоглікемії, фосфатурія, порушення ацидогенезу, зниження концентраційної функції нирок. Поступово втягується клубочковий апарат з розвитком ниркової недостатності. ХНН діагностується на 4-5 році. Значна протеїнурія може привести до розвитку нефротичного синдрому.
Аналіз крові: метаболічний ацидоз, гіпофосфатемія, підвищеня рівня лужної фосфатази, гіперхлоремія.
Прогноз несприятливий. Діти гинуть від прогресуючої ниркової недостатності, кахексії, септичних ускладнень.
Лікування: симптоматичне. Дієта гіпохлоридна, бідна галактозою. Лікування синдрому Фанконі (фосфатний буфер, вітамін D, цитратна суміш, бікарбонат натрію, препарати кальцію).
Синдром Барттера (Bartter):
гіперсекреція реніну;
гіперальдостеронізм;
електролітні порушення (гіпокальціємія, гіпохлоремія, гіпонатріємія, нормо-, гіпокальціємія, метаболічний алкалоз. Аутосомно-рецисивний тип успадкуван-ня. В патогенезі мають значення:
гіперплазія юкстамедулярних клітин;
гіперпродукція реніну надмір ангіотензину, альдостерону.
Ангіотензин ІІ підвищує концентрація ПГ Е2 та ПГ І2
у венозній крові нирок і їх екскрецію з сечею. Підвищена екскреція з сечею простагландинів, калікреїну, К', Na'; Cl', Ca". АТ в межах нормальних величин. Порушення процесів реабсорбції у канальцях веде до метаболічного алкалозу.
Морфологічно: гіперплазія мозкової речовини, незрілі клубочки, дегенеративні зміни базальних мембран та канальців, нефрокальциноз. У наднирниках гіперплазія клітин клубочкової зони (зумовлює підвищення синтезу альдостерону).
Клініка:
поліурія, полідіпсія, періодично блювоти, анорексія, ексикоз, олігурія;
м’язева гіпотонія до гіпокаліємічних парезів і паралічів, посмикування мязів, рідше судоми як при правцеві;
АТ -
в межах нормальних величин;
гіпокаліємія (2,0-2,5 ммоль/л), гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіпо-, нормокальціємія, КОС – метаболічний алкалоз. Алкалоз – одна із причин гіпокальціємії. У відповідь на останнє явище розвивається вторинно гіперпаратиреоїдизм, що веде до нормалізації кальцію
у сироватці крові та остеопорозу.
В крові підвищений рівень реніну, альдостерону, простогландинів, вітаміну D.
В сечі підвищений рівень Na', Cl', Ca", простагландинів, калікреїну.
Лікування: індометацин (нормалізація електролітів, альдостерону, реніну) 3-6 мг/кг м.т.д.д..
Синдром Баракат:
нефротичний синдром (сімейний нефроз);
глухота;
гіпопаратиреоїдизм.
Аутосомно-рецисивний тип успадкування, з’єднаний з Х-хромосомой. НС стероїднорезистентний, швидко розвивається ХНН.
Синдром Фрейлі: вроджений ізольований гідрокалікоз (синдром “верхньої чашечки”). Гідрокалікоз зумовлений здавленням шийки чашечки аномальним ходом внутрішньоорганної артерії. Характерні болі живота, попереку, мікрогематурія. М.б. вто

Ключові слова:


Коментарі

Залишити коментар »

 

Ви не можете залишити коментар.

Для цього, будь ласка, увійдіть або зареєструйтесь.