МОЗ УКРАЇНИЛьвівський національний медичний університет ім. Д. Галицького Лекція Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації  ПЛАН ЛЕКЦІЇ. Вступ. Актуальність проблеми. Класифікація. Етіологія, патогенез, клініка, перебіг: рецидивуючого бронхіту; хронічного облітеруючого бронхіоліту; хронічного бронхіту; бронхоектатичної хвороби; аномалій розвитку бронхолегеневої системи; спадково детермінованих захворювань з переважним ураженням легень. Сучасні підходи до лікування хронічних неспецифічних захворювань у дітей. Диспансеризація. Ключові слова: діти, хронічне запалення, легені, аномалії розвитку, спадкова патологія, терапія. В сучасних складних соціальних та екологічних умовах має місце виражена тенденція до росту і поширеності захворювань органів дихання (ЗОД) у дітей, важкості їх перебігу, схильності до хронізації, що в свою чергу зумовлює високу інвалідність дітей. В останні роки відмічається явна тенденція до зміни патоморфозу, а відповідно до клініки, перебігу неспецифічних захворювань органів дихання як гострих, так і хронічних. Це зумовлено зміною реактивностості дитячого організму (ростом випадків первинних часткових та вторинних імунодефіцітних станів), появою нових збудників, мутацією уже відомих, впливом складних соціальних та екологічних факторів. В сукупності це привело до росту частоти та тяжкості захворювань органів дихання у дітей за рахунок швидкого прогресування пневмофіброзу та гнійних ускладнень. В результаті має місце зростання частоти затяжного перебігу гострої пневмонії та її хронізації, що визначає соціальну дезадаптацію дітей і відповідно ранню їх інвалідність. В структурі неспецифічних захворювань легень (ХНЗЛ) найбільшу долю займають рецидивуючий та хронічний бронхіт. Згідно класифікації бронхолегеневих захворювань у дітей. Бронхіт – запальне захворювання бронхів вірусної або вірусно-бактеріальної етіології. Бронхіти за механізмом розвитку поділяються на первинні і вторинні. При первинному бронхіті запальний процес локалізується у інтактних бронхах, при вторинному – він є ускладненням інших захворювань (муковісцидоз, синдром циліарної дискінезії, бронхіальна астма, аномалії розвитку бронхолегеневої системи, дефіцит альфа-1-антитрипсину, спадкові захворювання легень, ін.). За характером запального процесу слизової трахеобронхіального дерева бронхіти (ендобронхіти) поділяємо на: катаральні, катарально-гнійні, гнійні, атрофічні. Патологічний процес слизової одночасно може локалізуватись на слизовій глотки, гортані, трахеї, бронхів при низхідному поширенні запального процесу чи розвиватись одночасно. Форми бронхіту: гострий, рецидивуючий, хронічний. Рецидивуючий бронхіт (РБ) – повторення епізодів бронхіту два і більше разів на рік протягом 1-2 років без клінічних проявів обструкції, відсутністю незворотніх морфологічних змін та довготривалістю проявів (два тижні і більше). Фази патологічного процесу: загострення, ремісія. Хронічний бронхіт – хронічне поширене запальне ураження бронхів з перебудовою секреторного апарату слизової оболонки, розвитком склеротичних змін у більш глибоких шарах слизової бронхів. Фази процесу: загострення, ремісія. Хронічний облітеруючий бронхіт – хронічне запальне захворювання бронхів вірусної або імунопатологічної природи, яке розвивається у результаті облітерації бронхіол, артеріол однієї або кількох ділянок легень, що призводить до порушення легеневого кровообігу та розвитку емфіземи. Фаза: загострення, ремісія. Рецидивуючий бронхіт. В структурі хронічних неспецифічних захворювань легень РБ займає найбільшу долю (22-50%). Частота РБ неоднакова у різних регіонах і зростає досить швидко у промислових регіонах. Серед промислових викидів в атмосферу для розвитку патології органів дихання найбільше значення мають окиси азоту і сірки. В патогенезі повторних епізодів бронхіту у дітей мають значення: ендогенно-конституційні, вік, коли вперше захв...