Подякувати Студентському архіву довільною сумою
Admin
26.02.2023 12:38
Дякуємо, що користуєтесь нашим архівом!
Диагностическое значение определения отдельных показателей углеводного обмена.
Інформація про навчальний заклад
ВУЗ:
Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького
Інститут:
Не вказано
Факультет:
Не вказано
Кафедра:
Не вказано
Інформація про роботу
Рік:
1999
Тип роботи:
Теорія
Предмет:
Биохимические показатели в клинике внутренних болезней
Частина тексту файла (без зображень, графіків і формул):
ГЛАВА 5
Диагностическое значение определения отдельных показателей углеводного обмена
Наиболее часто определяемым показателем углеводного обмена с диагностическими целями является содержание глю козы в крови и моче. Значительно реже прибегают к определе нию других моносахаридов и гликогена. Определенную диаг ностическую ценность представляет также определение молоч ной и пировиноградной кислот, а также метаболитов гликолиза, цикла Кребса и пентозофсфатного пути.
Галактоза,
Галактоза образуется при гидролизе в кишечнике дисахарида лактозы (молочного сахара). В печени галактоза легко превращается в глюкозу. Способность печени осуществлять это превращение может быть использована в качестве функцио нальной пробы — теста на толерантность к галактозе. В свою очередь глюкоза может превращаться в галактозу, и последняя, следовательно, не является незаменимым компонентом пищи. Заметим, что галактоза необходима не только для образова ния лактозы, ко и гликолипидов (цереброзидов), протеоглика-нов и гликопротеинов.
Норма:
новорожденные—0—20мг/100 мл сыворотки (СИ:0—1,11 ммоль/л);
взрослые — < 5 мг/100 мл (СИ: <0,28 ммоль/л).
Повышение уровня галактозы в сыворотке крови отмечает ся у недоношенных детей, в поздние сроки беременности, в период лактации.
Среди патологических нарушений углеводного обмена важ ное место занимает галактоземия — рецессивно наследуемое заболевание. При этом заболевании общее содержание сахара в крови повышается главным образом за счет галактозы, дос тигая 200-300 мг/мл. Концентрация глюкозы в крови существен но не изменяется.
Кроме галактозы, в крови накапливается также галактозо-1-фосфат. Галактоземня сопровождается галактозуриси и ами-ноацидурией. Последняя возникает в результате ингибирую-шего действия галактозо-1-фосфата на некоторые ферменты, обеспечивающие активный транспорт аминокислот.
Основные симптомы заболевания проявляются у грудных детей при вскармливании их материнским молоком. Поража ются почки, печень (жировое перерождение, циррозы). В дале ко зашедших случаях возникает слабоумие и другие симпто мы. С целью предупреждения дальнейшего развития заболева ния детей переводят на диету, не содержащую лактозы.
Следует заметить, что обнаружение галактозы в моче обыч но достаточно для диагностики галактоземии. Возникновение данного заболевания связано с дефицитом любого из трех ферментов: галактозо- (или гексозо-)-1-фосфат-уридилтрансфера-зы (классическая галактоземия), галактокиназы или УДФ-галак-тозо-4-эпимеразы.
Галактоза, тест толерантности14. Существуют два вариан та выполнения пробы: 1) 40 г галактозы, растворенной в 200 мл теплой воды, больной выпивает натощак, далее исследуется содержание галактозы в моче в течение 6 ч. Исследуются три двухчасовые порции. Патологическим считается выделение свы ше 2,5 г галактозы; 2) по второму способу галактозу вводят внутривенно по 0,25 г/кг массы (1 мл 25% раствора/кг массы). У здоровых людей галактоза из крови исчезает в течение 2 ч.
Пробы с галактозой редко бывают положительными при хронических гепатитах. У большей части больных с компенси рованным циррозом печени также имеются отрицательные результаты. Чаще проба бывает положительной при острых вирусных гепатитах.
Гликоген
— главный резервный полнсахарид человека, по строенный из остатков альфа-D-глюкозы. Эмпирическая формула гликогена—(С6Н10О6)n. Гликоген содержится практически во всех органах и тканях человека: наибольшее количество его обнаружено в печени и мышцах. Молекулярная масса гликоге на 105— 108 Да и выше. При гидролизе гликоген, подобно крах малу, расщепляется с образованием сначала декстринов, затем мальтозы и, наконец, глюкозы.
Содержание гликогена в цельной крови взрослого человека составляет— 11,7—20.6мг/100мл. Концентрация гликогена в крови детей ниже и колеблется в пределах 7,5 — 11,7 мг/100 мл. Следует отметить, что особенно много гликогена в лейкоци тах, поэтому и наблюдается увеличение содержания гликогена в цельной крови при лейкоцитозах любого происхождения.
Содержание гликогена в крови отчетливо изменяется при поражениях печени. Например, при острых гепатитах у детей уровень гликогена в крови понижается как в плазме, так и в форменных элементах. При острых и хронических гепатитах у взрослых, наоборот, наблюдается повышение содержания гликогена в крови. Четкого объяснения этого факта пока нет. Содержание гликогена в крови повышается также при гепато-лиеиальных синдромах, диабете и злокачественных новообра зованиях.
Как уже отмечалось, лейкоциты богаты гликогеном, по этому при ряде инфекционных заболеваний и болезней крови. когда имеет место высокий лейкоцитоз, концентрация гликоге на в крови повышается. Кроме того, существует целый ряд наследственных болезней, которые связаны с нарушением об мена гликогена. В этих случаях также наблюдаются изменения концентрации гликогена в крови. Болезнь Гирке — чаще встре чающийся гликогеноз. Патологические симптомы появляются уже на первом году жизни ребенка: увеличена печень, нередко увеличены в размере почки. В результате гипогликемии появ ляются судороги, задержка роста, возможен ацидоз. В крови обнаруживается повышенное количество лактата и пирувата. Введение адреналина или глюкагона вызывает значительную гиперлактанидемию, но не гипергликемию, так как глюкозо-6-фосфатаза в печени отсутствует и не происходит образования свободной глюкозы.
Наследственное заболевание — агликогеноз связано с де фектом фермента гликогенсинтетазы.
Глюкоза.
Это один из важнейших компонентов крови, количества глюкозы в кропи отражает состояние углеводного обмена в организме.
Глюкоза почти поровну распределяется между плазмой и форменными элементами крови с некоторым превышением ее концентрации в плазме. Содержание глюкозы в артериальной крови выше. чем в венозной. Это объясняется непрерывным использованием глюкозы клетками тканей и органов. В норме концентрация глюкозы во внеклеточной жидкости строго ре гулируется: она как источник энергии всегда доступна тканям, но при этом не экскретируется с мочой.
Норма - - содержание «истинной» глюкозы в сыворотке или плазме крови колеблется в пределах — 65 — 110 мг% (СИ: 3,5 — 6,1 ммоль/л)15.
Неспецифические симптомы нарушения метаболизма глю козы — гипергликсмия и гипогликемия.
Повышение показателя (гипергликемия) является частым симптомом при различных заболеваниях, прежде всего свя занных с поражением эндокринной системы. Резкое повыше ние содержания глюкозы в крови отмечается при сахарном диабете, возникающем в результате недостаточности продук ции инсулина, обеспечивающего, с одной стороны, нормаль ную проницаемость клеточных мембран по отношению к глю козе, с другой —регулирующего активность и синтез ряда фер ментов углеводного обмена. Установлено, что инсулин инду цирует синтез ферментов гликолиза (гексокиназы. фосфофрук-токиназы, пируваткиназы).
Инсулин является также индуктором синтеза гликогенсин тетазы. С другой стороны, известно, что глюкокортикоиды — индукторы синтеза ключевых фермеитов глюконеогеиеза. а инсулин супрессор их синтеза. При инсулярной недостаточно сти и при сохранении или даже повышенной инкреции кортикостероидов (в частности при сахарном диабете) устранение супресснруюшего влияния инсулина приводит к повышению синтеза и концентрации ключевых ферментов глюконеогенеза. особенно фосфоенолпируваткарбокснкиназы — фермента. который определяет возможность и скорость глюконеогенеза в печени и почках.
Таким образом, дефицит инсулина при диабете обусловли вает угасание синтеза и понижение концентрации ключевых ферментов гликолиза и в то же время ускорение синтеза и воз растание концентрации ключевых ферментов глюконеогенеза. В конечном итоге все это может служить одной из основных причин развития гипергликемии при сахарном диабете.
Гнпергликсмия может возникнуть не только при заболева нии поджелудочной железы, но и в результате расстройств функции других эндокринных желез. Так, например, гиперг ликемия может иметь место при гипертиреозе, адренокортицпзме (гиперфункции коры надпочечников), гиперпитуитаризме, а иногда и при заболеваниях печени.
Снижение содержания глюкозы в сыворотке крови (гипог ликемия) имеет место при гпперннсулинизме, недостаточности функции надпочечников, гипопитуитаризме, при печеночной недостаточности (иногда), функциональной гипогликемии и при приеме гипогликемических препаратов.
Глюкоза мочи. Норма: < 0,5 г/сут (СИ: < 2,78 ммоль/сут):
1—15 мг/100 мл (СИ: 0,1 —0,8 ммоль/л).
Повышение. Любые случаи повышения содержания глюко зы в крови, особенно быстрое всасывание в кишечнике (пост-гастроэктомической демпинг-синдром, нормальная беремен ность) и эндокринные заболевания (сахарный диабет, тиреотоксикоз. гигантизм, акромегалия, синдром Кушинга, гиперп лазия коры надпочечников), а также травма, инфаркт миокар да или сосудистый коллапс, ожоги, инфекции, фсохромоцито-ма чаще всего сопровождаются повышением содержания глю-козы в моче.
L-Лактат (молочная кислота).
Молочная кислота является конечным продуктом гликоли за и гликогснолнза. Значительное количество молочной кисло ты образуется в мышцах. Из мышечной ткани молочная кис лота с током крови поступает в печень. Здесь, в частности, мо лочная кислота является субстратом глюконеогенеза. Кроме того. часть молочной кислоты из крови поглощается сердеч ной мышцей, где она может служить энергетическим материалом.
Норма: в венозной крови — 4—16 мг% (СИ; 0,44 -1,8 ммоль/ л);
в артериальной крови—< 11,3 мг% (СИ: < 1,3 ммоль/л)16.
Содержание молочной кислоты резко увеличивается в кро ви при интенсивной мышечной работе (в 5 — 10 раз по сравне нию с нормой). Поэтому при патологических состояниях, со провождающихся усиленными мышечными сокращениями, может наблюдаться повышение концентрации лактата в крови. К таким состояниям относятся эпилепсия (сразу после припад ка), тетания, столбняк и другие судорожные состояния. Увели чение концентрации молочной кислоты в крови можно также наблюдать при гипоксии (сердечной и легочной недостаточно сти, анемиях и др.), злокачественных новообразованиях, при остром гепатите, в терминальной стадии цирроза печени, ток сикозах.
Таким образом, увеличение концентрации молочной кис лоты в крови связано в основном с усилением продукции ее в мышцах, а также с понижением способности печени превра щать молочную кислоту в глюкозу и гликоген. Как правило, повышение концентрации молочной кислоты в крови сопро вождается уменьшением щелочных резервов и увеличением
количества аммиака в крови.
Повышение уровня лактата в крови может отмечаться так же под влиянием аспирина (поздний метаболический ацидоз), адреналина (особенно в избыточных дозах), этанола. фрукто зы, глюкозы, изониазида (передозировка), метилпреднизолона, фенформина, бикарбоната натрия (в/в), сахарозы, введение инсулина и т. д.
Пируват (пировиноградная кислота).
Пировиноградная кислота является одним из центральных метаболитов углеводного обмена. Она образуется в процессе распада глюкозы и гликогена в тканях, при окислении молоч ной кислоты, а также в результате превращений ряда амино кислот. При окислительном декарбоксилировании пировиног-радной кислоты образуется ацетил-КоА. который вступает в цикл Кребса. Следует также помнить, что пировиноградная кислота является одним из основных субстратов глюконеогенеза.
Норма: в венозной крови, натощак — 0,3 — 0,9 мг/100 мл;
(СИ: 34— 103 ммоль/л):
в артериальной крови, натощак—0,02 — 0,08 мг/100 мл; (СИ: 2—9 ммоль/л).
Наиболее резкое повышение концентрации пировиноград-ной кислоты отмечается при мышечной работе и В1-витамии-иой недостаточности. При больших физических нагрузках кон центрация пировиноградной кислоты может повышаться до 5 мг/100 мл. Кроме того, повышение содержания пировиног-ралной кислоты в крови отмечается при паренхиматозных за болеваниях печени, сахарном диабете, сердечной декомпенса ции, токсикозах и некоторых других заболеваниях. В основ ном все факторы, вызывающие повышение содержания молоч ной кислоты, как правило, приводят и к увеличению концент рации пировиноградной кислоты в крови.
В спииомозговой жидкости концентрация пирувата зна чительно повышается после травмы черепа, при воспалитель ных процессах — менингите, абсцессе мозга.
Фруктоза (левулоза).
Фруктоза может быть фосфорилирована с образованием фруктозо-6-фосфата в реакции, катализируемой гексокиназой — ферментом, который катализирует также реакции фосфорилирования глюкозы и маннозы. Однако сродство данного фермента к фруктозе гораздо ниже, чем к глюкозе, поэтому маловероятно, что это превращение находится на главном пути усвоения фруктозы.
В печени имеется другой фермент, называемой фруктокиназой, который катализирует перенос фосфата от АТФ на фрук тозу с образованием фруктозо-1-фосфата. Фруктокиназа об наружена также в почках и кишечнике. Этот фермент не ката лизирует фосфорилирование глюкозы, на его активность не влияют ни голодание, ни инсулин; это позволяет понять, поче му у больных диабетом выведение фруктозы из крови проис ходит с нормальной скоростью. Образование фруктозо-1-фосфата является, скорее всего, главным путем фосфорилирования фруктозы. При отсутствии в печени фруктокиназы наблю дается идиопатнческая фруктозурия.
Фруктозо-1-фосфат расщепляется на D-глицеральдегид и дигидроксиацетонфосфат альдолазой В, которая присутству ет в печени и способна также расщеплять фруктозо-1,6-бисфосфат. Отсутствие этого фермента вызывает наследственную нетолерантность к фруктозе.
Hopма. 1 — 6 мг/100 мл сыворотки; (СИ: 55.5 — 333 мкмоль/л).
Как отмечалось, существуют врожденные аномалии обме на фруктозы. Так, эссенциальная фруктозурия связана с врож денным недостатком фруктокиназы (КФ.2.1.7.3), т. е. не обра зуется фруктозо-1-фосфат. В результате обмен фруктозы воз можен только путем фосфюрилирования до фруктозо-6-фос-фата, но эта реакция тормозится глюкозой. И как следствие — фруктоза накапливается в крови и появляется в моче фрукто-зурия). Почечный порог для фруктозы очень низок, поэтому фруктозурия уже обнаруживается при концентрации фрук тозы в крови 15 мг/100 мл.
Известна также наследственная нетолерантность к фрукто зе (наследственное нарушение толерантности к фруктозе). Обыч но симптомы данного заболевания проявляются при переводе грудных детей на смешанное вскармливание. После приема пиши, содержащей фруктозу или сахарозу (последняя в ки шечнике расщепляется на глюкозу и фруктозу), у детей возни кает гнпогликемический шок, а с мочой выделяется до 20% со держащейся в пище фруктозы.
Ділись своїми роботами та отримуй миттєві бонуси!
0%
Оголошення від адміністратора