Подякувати Студентському архіву довільною сумою
Admin
26.02.2023 12:38
Дякуємо, що користуєтесь нашим архівом!
Некоторые показатели пигментного обмена.
Інформація про навчальний заклад
ВУЗ:
Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького
Інститут:
Не вказано
Факультет:
Не вказано
Кафедра:
Не вказано
Інформація про роботу
Рік:
1999
Тип роботи:
Теорія
Предмет:
Биохимические показатели в клинике внутренних болезней
Частина тексту файла (без зображень, графіків і формул):
ГЛАВА 7
Некоторые показатели пигментного обмена
Пигменты, возникающие в процессе жизнедеятельности в организме человека, по своему происхождению делятся на ге матогенные или гемохромогеиные, альбуминогснные и липо-генные. В данной главе речь пойдет лишь о гемохромогенных пигментах, которые образуются в организме при синтезе и распаде гемоглобина (в значительно меньшей степени — при распаде миоглобина, цитохромов и др.).
-Амииолевулиновая кислота (АЛК). Известно, что гем син тезируется из глицина и активной формы янтарной кислоты (сукцинил-КоА). Первоначально образуется альфа-амино-бета-кетоа-дипиновая кислота. Последняя, декарбоксилнруясь, переходит в d-аминолевулиновую кислоту (АЛК). Эта стадия катализи руется ферментом АЛК-синтазой. Вероятно, именно этот фер мент является скорость-контролирующнм при биосиитече пор-фиринов в печени человека. Синтез АЛК происходит в мнто-хондриях. В цитозоле фермент АЛК-дегидратаза катализиру ет конденсацию двух молекул АЛК с образованием двух моле кул воды и одной молекулы порфобнлиногеиа. АЛК-дегидратаза является Zn-содержащим ферментом и ингибируется иона ми свинца.
Норма в моче: < 4,5 мг/л; СИ: < 34 мкмоль/л
< 5,2 мг/сутки < 40 мкмоль/сутки
1,5—7,5 мг/сутки 11,4—57,2 мкмоль/сут.
Повышение показателя имеет место при острой порфирии (острая перемежающаяся, «пестрая», врожденная копропор-фирия), отравлении свинцом, дефиците АЛК-дегидратазы или АЛК-синтазы. Умеренное повышение может наблюдаться при беременности, поздней кожной порфнрии, диабетическом ке-тоацидоче, а также при приеме некоторых лекарств (диазепам, аминопиридин, барбитураты, сульфаниламиды и др.).
Снижение показателя отмечается при алкогольном пора жении печени.
Билирубин.
Начальным этапом распада гемоглобина является разрыв одного метилового мостика с образованием вердоглобина. В дальнейшем от молекулы вердоглобина отщепляется атом же леза и белок глобин. В результате образуется бнливерднн, ко торый представляет собой цепочку из четырех пиррольных колец, связанных метиновыми мостиками. Затем биливердин, восстанавливаясь, превращается в билирубин — пигмент, вы деляемый с желчью и потому называемый желчным пигмен том. Образовавшийся билирубин носит название непрямого билирубина. Он нерастворим в воде, токсичен, дает непрямую реакцию с диазореактивом, т. е. реакция получается только после предварительной обработки сыворотки крови спиртом.
В печени билирубин соединяется (конъюгируст) с глюкуро-новой кислотой. Образующийся глюкуронид билирубина по лучил название прямого (связанного) билирубина. Он раство рим в воде, нетоксичен и дает прямую реакцию с диазореактивом.
Общий билирубин, норма:. > 5 дн — 60 лет — 0,3 — 1,2 мг/100 мл сыворотки; (СИ: 5—21 мкмоль/л).
Прямой (связанный) билирубин, норма: <0,2 мг/100 мл сыво-ротки; (СИ: < 3,4 мкмоль/л).
Непрямой (несвязанный) билирубин норма: 0,2-0,7 мг/100 мл сыворотки; (СИ: до 12 мкмоль/л).
Повышение общего билирубина в сыворотке крови имеет ме сто при остром и хроническом гепатите, закупорке желчевы-водящих путей (на уровне желчных протоков или общего жел чного протока), при токсической реакции на многие лекарствен ные препараты, синдромах Дабин-Джонсона и Ротора.
Повышение прямого (связанного) билирубина отмечается при циррозе печени, холецистите, холангите, колестазе, раке пече ни, синдромах Дабин-Джонсона и Ротора, гипотиреозе у но ворожденных, абсцессе печени, хроническом панкреатите, жел тухах беременных. У больных с повышенным содержанием связанного билирубина в сыворотке возникает билирубину-рия.
Повышение непрямого (несвязанного) билирубина возникает при гемолизе любой этиологии, при отсутствии или лефшците глюкуронил-трансферазы (например, при синдромах Жильбера и Криглера-Наджара), хроническом эритробластозе, а так же возможно после приема некоторых лекарственных препа ратов (допегита, индометацина, фурацилина, окситетрацикли-на, сульфаниламидов).
Порфобилииоген.
Известно, что биосинтез порфиринов происходит в пече ни. Из двух молекул -аминолевулиновой кислоты (АЛК) в цитозоле клетки образуется молекула порфобилнногена. Даль нейшее превращение nopфобилиногена в биологически важные порфирины (в частности, втем и цитохрЬмы) катализйру-
ется специфическими ферментами,
Норма (моча): 2,0 -- 3,4 мг/сут (8,8 — 15,0 мкмоль/сут)23. Увеличенное выделение порфиринов с мочой носит название порфинурии. Различают два типа порфинурий — первичные и вторичные.
К первичным порфинуриям (или порфириям), помимо врожденной (болезнь Понтера), относится также острая пор-финурия. При острой порфинурии блокируется превращение порфобилиногена в полипирролы. Поэтому увеличивается выделение с мочой -аминолевулиновой кислоты, порфобили ногена и порфобилина (продукт окисления порфобилиногена).
Вторичные порфинурии развиваются вследствие ряда бо лезней и интоксикаций и связаны прежде всего с поражением печени. В настоящее время установлено, что большая группа заболеваний кожи, происхождение которых до последнего времени было неясно, связана с повреждением печени, проте кающим с преимущественным нарушением порфиринового обмена.
Наконец, нередко гиперпорфинурия наблюдается у боль ных циррозом печени. Значительные расстройства порфири нового обмена чаще всего свидетельствуют об активности цир-ротического процесса. Нарушения порфиринового обмена встречаются также при первичном раке печени.
Стеркобилиноген.24
Известно, что основное количество уробилиногена из тон кой кишки поступает в толстую, где он восстанавливается до стеркобилиногена при участии анаэробной микрофлоры. Образовавшийся стеркобилиноген в нижних отделах тонкой кишки (в основном в прямой кишке) окисляется до стеркобилина и выделяется с калом, и лишь небольшая часть стеркоби-ииюгена всасывается в нижних участках толстой кишки в си стему нижней полой вены и в дальнейшем выводится почками с мочой.
Нормальное содержание стеркобилиногена в кале составляет 50 — 300 мг/сутки.
Увеличение содержания отмечается при гемолитической жел тухе.
Снижение содержания имеет место при механической жел тухе, кахексии, некоторых анемиях. У больных паренхима тозной желтухой возможно небольшое понижение содержа ния стеркобилиногена в кале.
Уробилиноген.
Образовавшийся в печени прямой билирубин вместе с очень небольшой частью непрямого билирубина выводится с жел чью в тонкую кишку. Здесь от прямого билирубина отщепля ется глюкуроновая кислота, и происходит его восстановление с последовательным образованием мезобилирубина и мезоби-линогена (уробилиногсна). Принято считать, что около 10% билирубина восстанавливается до уробилиногена на пути в тонкую кишку. Из тонкой кишки часть образовавшегося уро билиногена резорбируется через кишечную стенку, попадая в v. portaе и оком крови переносится в печень, где расщепляется полностью до дипирролов. Таким образом, в норме в общий круг кровообращения и в мочу уробилиноген практически не попадает. При повреждении паренхимы печени процесс рас щепления уробилиногена до дипирролов нарушается и уро-билиноген переходит в кровь и оттуда в мочу.
Норма уробилиногена в моче составляет 0,08-4,23 мкмоль/ сутки; в кале— 67-473 мкмоль/сутки.
Повышение уровня уробилиногена в моче имеет место при следующих условиях: 1) усиленного гемоли-за. когда большие количества билирубина поступают п кишечник и превращают ся в стеркобилиноген. При этом образуются и всасываются повышенные количества уробилиногена. и если превышается способность печени использовать его для повторной секреции, уробилиноген попадает в мочу; 2) поражения печени, что на рушает повторную экскрецию свойственных норме количеств уробилиногсна в желчь.
Следует заметить, что у здорового человека экскреция уро билиногена с мочой настолько изменчива, что только обнару жение очень высокой концентрации уробилиногена в моче во время приступов гемолиза клинически важно.
Ділись своїми роботами та отримуй миттєві бонуси!
0%
Оголошення від адміністратора