Подякувати Студентському архіву довільною сумою
Admin
26.02.2023 12:38
Дякуємо, що користуєтесь нашим архівом!
Аномалії ЦНС.
Інформація про навчальний заклад
ВУЗ:
Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького
Інститут:
Не вказано
Факультет:
Медичний факультет
Кафедра:
Не вказано
Інформація про роботу
Рік:
2024
Тип роботи:
Лабораторна робота
Предмет:
Педіатрія
Частина тексту файла (без зображень, графіків і формул):
План
1. Загальна характеристика природжених вад центральної нервової
системи.
2. Гідроцефалія:
а) етіологія;
б) класифікація;
- окклюзійна гідроцефалія
- комунікаційна гідроцефалія
3. Історія хвороби.
4. Лікування.
5. Перебіг і прогноз
6. Медико-генетичне консультування
7. Профілактична і пренатальна діагностика
Аномалії ЦНС відносяться до тяжких форм патології, при яких прогноз життя і психомоторного розвитку дітей занадто серйозний.
Загальна частота вад розвитку ЦНС серед новонароджених дітей у середньому складає 1-2 випадки на 1000 . При цьому виявляються чіткі географічні різниці – на заході України вище, ніж на півдні. В останні роки у регіонах, де широко використовується
медико-генетичне консультування та пренатальна ультразвукова діагностика, відмічається тенденція до зниження частоти аномалії ЦНС .
Частота природжених вад первої системи серед розумово відсталих дітеї складає від 8 до 36 % .
Аномалії ЦНС можуть мати місце при багатьох хромосомних та нехромосомних синдромах .Однак у більшості своїй це мультифакторна патологія . Спостерігається збільшення частоти природжених вад ЦНС в зимовий час року з відповідним піком запліднення у весняні місяці, можливо, за рахунок підвищення інтенсівності іонізуючого випромінювання в цю пору року , яке, поряд з мультифакториальними причинами , займають важливе місце в етіології даних вад розвитку .
Встановлена етіологічна роль у формуванні природжених вад ЦНС цукрового діабета у матері, приймання нею ліків у 1 триместрі вагітності, гестозу першої половини вагітності,гострих та хронічних захворювань матері під час вагітності.
Серед хворих з природженими вадами ЦНС переважають:
діти від 4 – ї і наступних вагітностеї
недоношені діти
діти з внутрішньоутробною гіпотрофією
діти жіночої статі
Природжені вади розвитку ЦНС являються наслідком порушення процесів розвитку мозку: утворення нервої трубки та її розділення в краніальному відділі на парні утворення, міграції та диференціювання клітиних елементів нервової тканини. Тератогенний термінаційний період для багатьох вад розвитку мозку складає 3-8 тижнів внутрішньоутробного розвитку .
Гідроцефалія – природжена водянка головного мозку яке супроводжується атрофією мозкової речовини .
Частота вади коливається від 0,43 до 3-4 на 1000 народжень.
Етіологія – гідроцефалії гетерогенна . Ця вада зустрічається:
ізольовано
у складі системних уражень ЦНС
при хромосомних та нехромосомних, спадкових та неспадкових синдромах множинних вад розвитку
при багатьох інших природжених і генетичних захворюваннях.
Класифікують гідроцефалію за характером порушення та виділяють наступні її форми
оклюзійну (обструктивну) і комунікаційну (сполучаючу) ,зовнішню та внутрішню, компенсовану .
Оклюзійна гідроцефалія характерезується порушенням лікворовідтоку у шлунковій системі, внаслідок чого рідина у шлуночків не надходить у субархноїдальний простір та формується розширення шлуночкової системи (внутрішня гідроцефалія ).Це розширення завжди буває проксимальніше місце оклюзії (обструкції). Оклюзія шлункової системи може бути зв’язана з такими причинами як :
Аномалії її розвитку :
-стеноз сільвієвого водопроводу природжений (Х-щеплена гідроцефалія у хлопчиків)
-вада вени Галена :
-синдром Денді –Уолкера .
Спайковий процес:
-стеноз сільвієвого водопроводу у разі інфекції (токсикоз цитомегалія, інші віруси)
Новоутворення:
-серединні пухлини мозку
-папілома хоріоїдального сплетення
Комунікаційна гідроцефалія характерезується вільною циркуляцією зайвого ліквора в шлуночковій системі і в субарахноїдальному просторі ( відкрита гідроцефалія ) ,а відтікання рідини порушено або в зв’язку з облітерацією субарахноїдального простору на конвексітальній поверхні мозку.
Таке зовнішне утруднення відтоку ліквора може бути обумовлене такими нижче згаданними причинами як :
аномалії ЦНС (синдром Арнольда-Кіарі , вада Кліппеля-
Фігеля та інші)
спадкові мукополісахаридози (хвороба Гурлера)
спадкові хвороби скелета (ахондроплазія)
крововлив субарахноїдальний
папілома хоріоїдального сплетення
При зовнішній гідроцефалії рідина накопичується в субарахноїдальному просторі, при внутрішній – в шлуночках мозка . Звідки зрозуміло, що відкрита гідроцефалія може бути як зовнішньою , так внутрішньою , тоді як оклюзійна форма хвороби завжди є внутрішньою. При відкритій зовнішній гідроцефалії переповнюються та розширюються субархноїдальні простори , а при внутрішній спостерігаються різке розширення шлуночків в мозку та зтоншення мозкової речовини з усіма витікаючими наслідками для кліники і психоневрологічного розвитку хворої дитини.
Історія хвороби
Дівчинка, Сорокіна Ірина Василівна, з природженою гідроцефалією
Вона народилась недоношеною (симимісячна) . Народилась вона від п’ятої вагітності.
У Ірини спостерігалося прогресуюче збільшення розмірів голови, переважно за рахунок лобних бугрів. Мозковий череп переважає над лицевим спостерігається асиметрія лиця. Надто великі тім’ячка і широкі шви між ними . Посилений венозний малюнок на голові .
У неї гідроцефалія сполучена з підвищеним внутрішньочерепним тиском, за рахунок цього вона збуджена, кричить, пагано їсть, зригує.
Відмічається порушення вегетативних функцій посилена пітливость, судинні прояви.
Для таких дітей характерна затримка розумового, статомоторного і фізичного розвитку. На очному дні – застійні явища .
Для діагностики гідроцефалії має значення динаміка тижневих вимірювань окружності голови, дані допоміжних методів обстеження: нейросонографія, люмбальна пункція, реоенцефалографія, електронцефалографія, комп ютерна томографія та інші .
Лікування гідроцефалії треба починати до появи клінічних проявів патологічного росту голови .
Для лікування Ірини та інших дітей з природженою гідроцефалією необхідно поєднання консервативної терапії з хірургічним втручанням .
Консервативна терапія повина бути комплексною, приймати до уваги причини, котрі визвали захворювання. У випадку як у Ірини, постінереційного походження
гідроцефалії показана протизапальна терапія, з призначенням антибіотиків, а потім на етапі реабілітації –розсмоктуючі засоби та стимулюючі обмін у нервовій системі (вітаміни групи В, глутамінована кислота, ноотропи, амінолон при відсутності протипоказань).
Для покращення статомоторних функцій необхідно лікувальна гімнастика, масаж. Якщо ефект він консервативної терапії відсутній, то необхідно хірургічне втручання котре повинно бути максимально раннім. Мета хіругічного втручання - усунення обструкції та створення – усунення обструкції та створення допоможного відтоку для ліквора .Основний хірургічний метод лікування гідроцефалії у теперешнії час шунтування.
Буває , що діти з гідроцефалією народжуються мертві чи вмирають незабаром після народження .
У дітей з природженною гідроцефалією дуже знижена опірність організму вони часто хворіють різними інтеркуррентними захворюваннями і якщо вмирають у перші місяці чи роки життя, то взагалі причиною смерті являються інфекційно-запльні процеси . Спроможна причина цього – імунлогічна недостатність, яка спостерігається у цієї категорії хворих. У зв язку зцим вплані диспансерних міроприємств обовязково повинні бути передбачені міри профілактики індефікаційних захворювань (зменшення контактів, елементи закалки, санація гнійних вогнищ, загальнозмічнюючі засоби, імуномодулятори).
Медико генетичне консультування
Перед тим як роздивлятися гідроцефалію ізольованою і первинною вадою розвитку, необхідно проводити детальний контроль і виключити інші етіологічні варіанти гідроцефалії, при яких відмічається свій генетичний ризик.
Гідроцефалія часто поєднана із спинномозковими грижами та іншими аномаліями ЦНС.
Обов язковий також аналіз генеалогічного дерева. Хоч і дуже рідко, але зустрічаються Х-щеплений тип цієї вади у поєднанні зі стенозом сільвієвого водопроводу. Повторний ризик при звичайній природженій гідроцефалії незалежно від анатомічної основи складає біля 3 % після народження однієї ураженої дитини і біля 8 % після народження двох уражених дітей.
Профілактика і пренатальна діагностика.
Попередження народження дітей з гідроцефалією грунтується на результатах масового ультразвукового скринінгу вагітних жінок у строки до 24 тижнів внутрішньоутробного розвитку.
Для пренатальної діагностики у плода використовують:
дослідження материнської крові на зміст у ній альфа –
фетопротеїну
амніоцентез з наступним досмуженням амніотичної рідини
дані ультрозвукового дослідження плода
Показниками для пренатальної діагностики гідроцефалії є:
4 –а по рахунку і більша вагітність
якщо є аномалії ЦНС у сибсів наступного пробанда чи його батьків
попередня дія іонізуючого випромінювання (променева терапія батьків, професійно- виробниче проживання у зоні Чорнобильскої аварії і т. п .
гестоз першої половини вагітності
інфекційні захворювання перенесені під час вагітності, а також мікробоносійство (краснухи,токсоплазму, герпеса та інші )
внутрішньо утробна гіпотрофія плода
загроза переривання вагітності, особливо у другому триместрі
Використана література:
Рєзнік Б.Я. Запорожан В.Н. Мінков І.П. – Природжені вади розвитку у дітей .Одеса,1994 р
Жученко П.Г. Тарасюк В.І. – Акушерство . Київ , 1995 р
Крістман В.І. - Дитячи хвороби. Київ, - 1997 р
Ділись своїми роботами та отримуй миттєві бонуси!
0%
Оголошення від адміністратора