МОЗ України
ЛНМУ ім. Д. Галицького
«Синдром Кондінського-Клерамбо»
Виконав:
- Львів 2006 -
Проблема вивчення «змінених форм» психічних захворювань і казуїстичних випадків завжди становила значний інтерес через можливість кращого розуміння закономірностей при психозах. Ми вирішили запропонувати увазі психіатричної громадськості випадок розвитку синдрому Кандінского-Клерамбо у хворої із придбаної в ранньому дитячому віці глухонімотою.
Хвора С., 23 років. Інвалід 2 групи по двосторонньому невриті слухового нерва. Спостерігається із приводу психічного захворювання в ГПНД № 3 р. Харків.
З анамнезу. У віці 1 року 4 міс. занедужала простудним захворюванням. Лікарями-педіатрами була запідозрена дифтерія, у зв'язку із чим дівчинці був проведений курс антибактеріальної терапії, після чого вона втратила слух і мову. Навчалася в школі-інтернаті для глухонімих. Після одержання середньої освіти в 2000 р. надійшла у швейне училище. У грудні 2000 р. після конфлікту між матір'ю й педагогами училища в пацієнтки виникла стійка астенічна симптоматика у вигляді підвищеної стомлюваності, емоційної лабільності, плаксивості й дисомнії.
У червні 2001 р., після здачі іспитів, серед учениць училища на ґрунті розподілу стипендії виник конфлікт, у який була утягнена й пацієнтка. Конфліктна ситуація виявилася для неї психогенної. Після чого в пацієнтки на тлі тривожно-депресивного афекту виникли своєрідні маячні ідеї відносини й тактильні гаптичні галюцинації: хворий здавалося, що минаючі повз неї люди спеціально її «стуляють і смикають за одяг». Крім того, виникли галюцинаторні образи з компонентом марення значення й «розмотуванням» спогаду. У повітрі перед собою хвора стала «бачити слова з кольорових букв», які «нагадували» їй про події її життя, сюжеті переглянутих кінофільмів, «повідомляли» прогноз погоди.
Пізніше, знов-таки в повітрі перед собою пацієнтка стала «бачити» сцени з мультфільму «Том і Джеррі», персонажами яких вона могла управляти за власним бажанням. Ці галюцинаторні переживання виникали в періоди пильнування, але частіше у вечірні годинники.
З кінця липня 2001 р. пацієнтка стала бачити, що усередині голови й навколо її стали виникати слова, написані чужою рукою («погані люди пишуть із помилками, нагадують про образи»). У цей час хвора була те загальмованою - сиділа, уп'явшись в одну крапку, то ставала дурненькою й рясно жестикулювала, то починала плакати й скаржилася матері на «цих поганих людей».
Наприкінці серпня 2001 р. психотическая симптоматика наросла: хвора перестала спати, закривала штори й увімкнула світло, повідомляла матері, що «бачить внутрішнім зором» кисті рук якоїсь людини, що за допомогою жестовой мови [4] («на дактилі») повідомляє їй неприємні новини, «говорить погано й командує». Особи цієї людини хвора ніколи не бачила, але «знає», що це «хлопець» і руки належать йому. У цей період пацієнтка годинниками простоювала в куті кімнати, «розмовляла сама із собою» на абетці глухонімих й «повторювала на дактилі» слова матері. Крім того, у пацієнтки виникли своєрідні кинестетические псевдогалюцинації, що супроводжуються почуттям впливу (відчувала, що «її рукою пише хлопець»). Також у хворої виникло почуття, що «хтось на її шкірі пише погані слова».
Пацієнтка звернулася в ГПНД, де їй був призначений галоперидол (5 мг/сут), аміназин (50 мг/сут) і циклодол (4 мг/сут). Однак у зв'язку з відсутністю терапевтичного ефекту й розвитком нейролептической акатизии хвора була госпіталізована в ХГКПБ № 15, де перебувала п'ять місяців. При надходженні й у перші дні перебування в стаціонарі пацієнтка була неупорядкованої, дурненької, імпульсивної, негативистичной і рясно жестикулювала. Потім відбулася інверсія афекту: з маниоформного на депресивний. На тлі депрессивно-апатического настрою продовжували зберігатися галюцинації - хвора постійно з кимсь розмовляла за допомогою жестовой мови. У результаті терапії галоперидолом, аминазином, азалептином, циклодолом, винпоцетином і пантогамом депресивна симптоматика поступово згладилася, а галюцинаторні переживання дезактуализировались і перестали визначати поводження хворої.
З додаткових методів дослідження. У загальклінічних аналізах патології не виявлено. На ЭЭГ ознаки дисфункции серединних структур. На Эхо-эг ознаки лікворної гіпертензії. При КТ ознаки зовнішньої й внутрішньої гідроцефалії. Консультація офтальмолога: очне дно в нормі. Консультація невропатолога: наслідку органічної поразки ЦНС із ликворно-гипертензионным синдромом і вегетативно-судинною дистонією. Консультація психолога: структурно-логічних розладів мислення не виявлено. Виявлено негрубі порушення мислення по органічному типі у вигляді нерівномірності темпу діяльності, швидкості реакцій і зниження переключаемости уваги.
Виписана з діагнозом: «Органічне шизофреноподобное розлад».
Після виписки зі стаціонару (у лютому 2002 р.) протягом наступних півтора років хвора регулярно відвідує ПНД і приймає галоперидол-деканоат 1,0 (1 раз на місяць), азалептин (25 мг/сут), циклодол (до 8 мг/сут). Терапія трифтазином, рісполептом виявилася малоефективною. Завжди приходить у супроводі матері, через яку спілкується з лікарем. Психотическая симптоматика протягом усього цього часу ундулирует з епізодичним посиленням і послабленнями інтенсивності псевдогалюцинацій. Хвора стає те гипертимной і дурненької, те дратівливої й негативної, та гипобуличной, бездіяльної й підкоряють пасивно.
При огляді. Спілкування відбувається за допомогою матері пацієнтки з використанням жестової мови. Хвора не може чітко описати свої переживання. На ряд питань «відповідає» ухильно: «важко сказати, не можу зрозуміти». Пильно, не мигаючи, дивиться в очі лікареві, погляд при цьому якийсь «лукавий». Більшість відомостей про характер галлюцинаторной і параноидной симптоматики отримані в процесі тривалої й цілеспрямованої бесіди із самої хворий й її матір. Вираження особи пацієнтки монотонне - гипертимно-дурашливое й «грайливе». Під час бесіди емоційних реакцій збурювання, стиснення, подразнення, сорому не виявляє. Сидить перед лікарем в одноманітній позі, поклавши руки на коліна, пантомімічні реакції вбогі. За своїм зовнішнім виглядом стежить недостатньо: макіяжем користується надмірно й незграбно, лак на нігтях облуплений, нігті підтяті нерівно, місцями обламані й назгризені. За час всієї тривалої бесіди хвора позу не міняла, вираження особи залишалося стереотипним. Зацікавленості в бесіді не проявляла, до кінця огляду ознак стомлення не виявляла.
Діагноз ПНД: «Шизофренія, галлюцинаторно-параноидная форма».
При аналізі динаміки галлюцинаторных феноменів, залежно від характеру синдромокинеза, ми можемо виділити чотири етапи їхнього розвитку. Ці етапи відрізнялися безперервним синдромальным ускладненням з виразною зміною структури, форми й змісти галюцинацій.
На першому - початковому етапі синдрому у хворої виникли тактильні гаптические галюцинації й маячні ідеї відносини. До них практично відразу ж приєдналися щирі буквені й словесно-зорові галюцинації оповідального змісту з компонентами сделанности й розмотування спогадів.
Другий етап синдромокинеза характеризувався наявністю кінематографічних зорових галюцинацій інфантильного змісту, які супроводжувалися почуттям сделанности й «позитивними» идеаторными автоматизмами у вигляді «керування» пацієнткою сюжетом своїх галлюцинаторных образів. Тобто, описана структура фактично є галлюциноидом.
На третьому етапі в структуру синдрому входили рясні словесно-зорові щирі й псевдогалюцинації, які супроводжувалися почуттям сделанности, розмотуванням спогадів, маячними ідеями впливу, окремими кататоническими й гебефренными симптомами, а також галлюцинаторным поводженням. Таким чином, описана структура є синдромом щирого й псевдогаллюциноза.
На четвертому етапі синдромокинеза в пацієнтки виникли «зорові жестово-речевые» псевдогалюцинації імперативного й хульного змісту, які супроводжувалися почуттям стороннього впливу. Крім того, у хворої виникли кинестетические автоматизмы, тактильно-словесні галюцинації хульного змісту з виразним компонентом сделанности, а також луни-симптоми. На «висоті» психозу до описаної симптоматики приєдналися негативізм, імпульсивність, чергування вираженого кататоно-гебефренного порушення й субступора, афективні симптоми й галлюцинаторное поводження.
Таким чином, «на висоті» психозу сформувалася поліморфна структура, основу якої склав розгорнутий варіант синдрому Кандинского-Клерамбо, до складу якого ввійшли псевдогалюцинації, кинестетические, тактильні (сенестопатические) автоматизмы, (а на початкових етапах нападу й идеаторные) і маячні ідеї впливу.
При аналізі динаміки властиво галлюцинаторных феноменів нами виявлені три основні закономірності. По-перше, буквені, словесно-зорові, тактильно-словесні й «зорові жестово-речевые» галюцинації по своїй суті є вербальними (словесними), а їх своєрідна зорова й тактильна форма прояву обумовлюється вираженим дефектом слухового аналізатора. Такі галюцинації по В. А. Гіляровському [1] є вікарними (замісними). Тобто, у глухонімої пацієнтки, внаслідок поразки слухового аналізатора, його функції на себе взяли зоровий і тактильний. По-друге, динаміка розвитку галлюцинаторных феноменів — від щирих словесно-зорових і кінематографічних галюцинацій — до «жестово-речевым» псевдогалюцинацій — свідчить про «зворотний» типі розвитку галлюцинаторных феноменів, що є ознакою органічної «ґрунту». І, по-третє, розвиток синдрому Кандінского–Клерамбо в описаної хворої проходить через етапи галлюциноида й щирого галлюциноза. На таку закономірність при розвитку ендогенного процесу на тлі органічної патології вказував М. И. Рыбальский [6].
Розглядаючи синдромокинез психозу в цілому, слід зазначити, що захворювання почалося в юнацькому віці з астенічного доманифестного періоду тривалістю біля напівроку. Сам психоз виник гостро на тлі умовної психогении й протягом 2,5 місяців досяг свого повного розвитку. На початковому етапі психозу в його структуру входили своєрідні зорові й тактильні галюцинації, маячні ідеї відносини, які супроводжувалися почуттям сделанности, розмотуванням спогадів і тривожним афектом. Наступний етап синдромокинеза полягав у розвитку специфічного галлюциноида з позитивними идеаторными автоматизмами. На третьому етапі структура психозу характеризувалася специфічним галлюцинозом з маячними ідеями впливу й окремими кататоническими симптомами. Черговий - четвертий етап синдромокинеза, відрізнявся поліморфізмом. Його «стрижнем» був синдром Кандинского-Клерамбо зі своєрідними псевдогалюцинаціями, кинестетическими й тактильними автоматизмами. Крім того, у структуру поліморфного синдрому входили кататонические, гебефренные й афективні симптоми. Даний етап був затяжним і під впливом інтенсивної терапії він піддався тільки частковому зворотному розвитку за рахунок редукції кататоно-гебефренного регістра й дезактуализации галлюцинаторно-параноидной симптоматики.
Протягом останніх 1,5 років хвора перебуває в стані хронічного психозу, що відрізняється хвилеподібним плином з періодичними экзацербациями псевдогаллюцинаторных переживань, рудиментарних кататонических симптомів й афективних розладів. Одночасно із цим у хворої виникли негативні симптоми у вигляді уплощения афекту, «негативної» гебоїдності, інфантилізму, збідніння моторики, міміки й зниження активності.
Таким чином, у хворий після короткочасного астенічного доманифестного періоду розвився синдром Кандинского-Клерамбо, що супроводжується кататоническими, гебефренными й афективними симптомами. Плин захворювання відрізняється хронічним хвилеподібним характером з періодичними экзацербациями позитивної симптоматики, що ставиться до галлюцинаторно-параноидному, кататоническому й афективного регістрам. Негативна ж симптоматика ставиться до інфантильно-гебоїдному й гіпобуліческому типів змін особистості.
З огляду на охарактеризований синдромотаксіс захворювання, наявність специфічної негативної симптоматики, власний клінічний досвід, а також авторитетної літературної відомості [3, 8], варто вважати, що розгорнутий варіант синдрому Кандінского-Клерамбо є нозоспецифичным стосовно шизофренічного процесу. Тому ми вважаємо, що описаний випадок варто кваліфікувати як «Шизофренія, галлюцинаторно-параноидная форма, безперервний плин. Синдром Кандінского-Клерамбо. Зміни особистості по инфантильно-гебоидному й гипобулическому типах».
Крім того, слід зазначити, що в описаної хворої є ряд патопластических факторів. По-перше, у результаті глухонімоти, що виникла внаслідок токсичної поразки слухових нервів у раннім дитинстві, у хворої виникла ретардація, що обумовила пуэрильное зміст хворобливих переживань й інфантильна зміна особистості. По-друге, токсичний фактор у раннім дитинстві привів до формування «органічного ґрунту», що визначила превалювання галлюцинаторної симптоматики над маревної, а також привела до «зворотного» динаміці галюцинацій: від щирих до псевдогалюцинацій. По-третє, патопластическим фактором є сам факт «глухонімоти», внаслідок чого вербальні, по своїй суті, галюцинації виникають по замісному типі в сохранных системах зорового й тактильного аналізаторів.
На закінчення ми хочемо відзначити, що описаний клінічний випадок є унікальним. Він підтверджує положення про те, що синдром - це не випадкове сполучення симптомів, а стійка, закономірна структура, обумовлена преформованими механізмами реагування [2]. У наведеному клінічному спостереженні навіть такий значний органічний дефект як глухонімота не трансформував вербальну псевдогалюцинацію в зорову, а тільки «переніс» її в систему іншого аналізатора. Для синдрому Кандінского-Клерамбо обов'язкові вербальні псевдогалюцинації й тому наша хвора випробовувала їх у вигляді унікальних «жесто-речевых помилкових-зорових псевдогалюцинацій».
Також ми вважаємо за необхідне коротко обговорити одну теоретичну проблему. Відомо, що певний «nozos» обумовлює виникнення преформованих, відносно типоспецифических синдромів [7]. Так, для шизофренічного процесу, на відміну від органічного, характерні синдроми з вербальними, а не зоровими психопатологічними феноменами. Одним з таких синдромів є синдром Кандінского–Клерамбо. В описаному випадку при відсутності слухового аналізатора хвора однаково продуцировала «вербальні» галюцинації за допомогою доступної їй жестовой мови й тактильного аналізатора. Виходячи із цього, ми в такий спосіб формулюємо дискусійну проблему. Чи не є наведене клінічне спостереження підтвердженням того, що шизофренічний процес - це антропогенне, властиво людське психічне захворювання, що, у першу чергу, вражає розумові (идеаторные) і мовні, филогенетически найбільш молоді структури психіки.
До початку терапії у хворих, у яких у клінічній картині синдрому Кандинского-Клерамбо переважали идеаторные автоматизмы (малий идеаторный автоматизм, слуховые псевдогалюцинації), відзначалися ознаки сглаженности межполушарной асиметрії в альфа- і тета-частотних діапазонах, що спостерігалися переважно у височно-тім'яних областях мозку, спостерігалася просторово-тимчасова організація мозковий биоритмики, що характеризується зниженням синхронізації з перевагою явищ десинхронізації альфа-ритму ЭЭГ і збільшенням синхронізації хвиль тета-частотного діапазону з деякою перевагою їхньої потужності в правій височно-тім'яній області мозку. У хворих, у клінічній картині яких мали місце идеаторные й сенсорні автоматизми, спостерігалася сглаженность межполушарной асиметрії й у скроневих областях мозку за рахунок хвиль повільних частотних діапазонів, що сполучається з явищами десинхронізації альфа-ритму мозку. Відзначалося також відносне незначне збільшення потужності тета-частоти в правих скроневих відділах головного мозку. У пацієнтів, у яких спостерігалися всі три типи автоматизмов, властивому синдрому Кандінского-Клерамбо, мало місце зниження межполушарной асиметрії в центрально-скроневих зонах мозку, а також велика, що охоплює практично всі мозкові області, просторово-тимчасова синхронізація функціонування мозку в тета-частоті з деякою перевагою її спектральної потужності в правій півкулі. Спостерігалися також явища десинхронізації альфа- і бета-ритму, більше виражені в центрально-скроневих відділах лівої півкулі. У процесі терапії в міру зникнення в клінічній картині моторних, сенсорних, а потім й идеаторных автоматизмов спостерігалася зворотна динаміка змін функціональної межполушарной асиметрії мозковий биоритмики, зниження просторово-тимчасової організації тета-ритму, збільшення межполушарного взаємодії в бета- і альфа-частотному діапазоні, що починалося в передніх відділах мозку й поступово з'являлося в тім'яних і потиличних відділах мозку. Спостерігалося також відносне збільшення функціональної активності лівої півкулі стосовно правого по альфа-частоті. Це свідчило про поступове відновлення функціональної межполушарной асиметрії мозку психічно хворих, що корелювало зі значним поліпшенням клінічного стану обстежених пацієнтів.
Література
Гиляровський В. А. Психіатрія. - Київ: Державне медичне видавництво, 1936. - С. 25-36.
Гохе А. Значення симптомокомплексов у психіатрії // Актуальні питання психіатрії / Під ред. Т. И. Юдина. - Харків, 1940. - С. 7-20.
Гулямов М. Г. Діагностичне й прогностичне значення синдрому Кандинского. - Душанбе: Ирфон, 1968. - 257 с.
Дефектологічний словник / Під ред. А. И. Дьячкова. - М.: Педагогіка, 1970. - 474 с.
Жислин С. Г. Нариси клінічної психіатрії. - Медицина, 1965. - 313 с.
Рыбальский М. И. Ілюзії, галюцинації, псевдогалюцинації. - М.: Медицина, 1989. - 368 с.
Снежневский А. В. Симптоматологія й нозологія // Шизофренія: клініка й патогенез / Під ред. А. В. Снежневского. - М.: Медицина, 1969. - С. 5-28.
Чубів Л. К. Про клінічні границі й нозологію синдрому психічного автоматизму Кандинского–Клерамбо // Соціальна й клінічна психіатрія. - 2004. - № 2. - С. 97-102.