Частина тексту файла (без зображень, графіків і формул):
Лімфоцитарна дизгенезія (синдром Незелофа, французський тип ІДС) - кількісна і якісна недостатність Т-лімфоцитів при нормальній кількості Ig в плазмі.
Характерним є:
тип передачі аутосомно-рецесивний;
ознаки хвороби проявляються в перші тижні і місяці життя;
затримка розвитку дитини; затяжний септичний процес з гнійними вогнищами в шкірі, легенях і інших органах;
іноді розвивається грибковий сепсис;
в крові різко знижене число лімфоцитів;
вміст Ig всіх класів в межах норми;
здатність до утворення антитіл збережена.
особливий спектр інфекційних агентів: мікобактерії туберкульозу, листерії, ешерихії, сальмонели, серації; віруси; простійші (пневмоцисти, токсоплазми); гриби.
Синдром Ді Джорджі (СДД) - вроджена відсутність вилочкової залози і паращитовидних залоз, описана Ді Джорджі в 1965 р.
Характерним є:
частіше хворіють дівчатка;
хвороба проявляється в періоді новонародженості (гіпокальціємія, судоми, ознаки кандидомікозу, інфекції дихальних та сечовивідних шляхів, постійні розлади травления);
СДД часто поєднується з вродженими вадами великих судин і серця, аплазією щитовидної залоз;
в крові різко знижене число лімфоцитів;
синтез антитіл не порушений;
дефект у диференціюванні стовбурових клітин в Т-лімфоцити.