Подякувати Студентському архіву довільною сумою
Admin
26.02.2023 12:38
Дякуємо, що користуєтесь нашим архівом!
Лімфопроліферативні захворювання.
Інформація про навчальний заклад
ВУЗ:
Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького
Інститут:
Не вказано
Факультет:
Не вказано
Кафедра:
Не вказано
Інформація про роботу
Рік:
2024
Тип роботи:
Лекція
Предмет:
Гематологія
Частина тексту файла (без зображень, графіків і формул):
Лімфопроліферативні захворювання
1. Хронічна лімфоїдна лейкемія
2. Парапротеїнемічні гемобластози:
а) множинна мієлома;
б) хвороба Вальденстрема;
в) хвороба важких ланцюгів
3. Злоякісні лімфоми:
а) лімфогрануломатоз;
б) негоджкінські злоякісні лімфоми
ХЛЛ - 9% всіх пухлин; 30% всіх лейкемій; Ч : Ж = 2 : 1; 10-15% - особи віком до 50 р.
В-ХЛЛ - 95% випадків,
Т-ХЛЛ - 5% випадків
Критерії діагнозу ХЛЛ:
абсолютний лімфоцитоз в периферійній крові > 10 ( 109/л,
> 30% клітин з ознаками малих лімфоцитів в мієлограмі
Клініка
1. Лімфопроліферативний синдром:
генералізована лімфоаденопатія, гепатоспленомегалія; обов’язковим є ураження КМ
2. Синдром інтоксикації
3. Синдром ускладнень:
аутоімунна гемолітична анемія, синдром аутоімунно-асоційованих феноменів, солідіні новоутвори (внаслідок ( протипухлинного імунітету)
Імунофенотип: CDw84 (В-ХЛЛ в 50%), CD23, CD5; слабка експресія IgM або IgM і IgD
Диференційний діагноз лімфопроліферативних захворювань
Діагноз
Морфологія клітин
КФ
В-ХЛЛ
< 10% пролімфоцитів, тіні Боткіна-Гумпрехта
(
В-ХЛЛ
змішано-клітинний варіант
> 10% пролімфоцитів
(
Пролімфоцитарний лейкоз
> 55% пролімфоцитів
резистентна до дії інгібіторів
ВКЛ
“Відротчаті клітини”
резистентна до дії інгібіторів
Варіант ВКЛ
( лейкоцитоз; спленомегалія без лімфаденопатії
(
Лімфома селезінки з відростчатими лімфоцитами
“Відротчаті клітини”
(
Т-клітинний варіант ХЛЛ - спленомегалія, ураження шкіри та вісцеральних л/в. В В-лімфоцитах - азурофільні гранули. Цитохімічний фенотип: КФ +, (-нафтилестераза +. Імунофенотип: CD4, CD8. Швидкопрогресуючий перебіг.
Система стадіювання ХЛЛ по Rai (1975)
Стадії
Тристадійна система
Клінічні ознаки
Медіана виживання (рр.)
0
Низький ризик
Лімфоцитоз ПК і КМ
> 10
І
Проміжний
Лімфоцитоз +
7
ІІ
ризик
Лімфоаденопатія + Спленомегалія ±
ІІІ
Високий
Лімфоцитоз +
1,5
IV
ризик
Анемія + Тромбоцитопенія +
Система стадіювання ХЛЛ по Binet et al. (1981)
Стадія
Клінічні ознаки
Медіана виживання (рр.)
А
< 3 зон ураження
> 10
В
> 3 і > зон + відсутність анемії та тромбоцитопенії
7
С
Нb < 100г/л;
тромбоцити < 100 ( 109/л
2
Лікування
1. Хлорбутин (лейкеран) 10-15 мг/добу (курс - 300-400-700 мг)
2. Циклофосфан - 200-400-600 мг/добу - 8-15 г
3. Глюкокортикоїди - преднізолон 60-80 мг/добу (АІГА), спленектомія
4. Поліхіміотерапія (СОР)
5. Рентгенотерапія (6-10 Гр)
6. Лімфоцитаферез
7. Інтерферон (2b - 2-10 млн. МО п/ш через день 3-6-12 місяців (ВКЛ)
8. Похідні аденозину, аналоги пурину
2-хлордеоксиаденозин (індукує апаптоз)
Флударабін
Пентостатин - 5 мг/м2 3 дні, кожні 4 тижні. Повна ремісія 59%. Часткова ремісія 37%.
Парапротеїнемічні гемобластози
Патогенез
Пухлинна трансформація на рівні попередників В-клітин ( клон пухлинних В-лімфоцитів продукує PІg класу A, G, D, E, M; легкі ланцюги (, ( (білок Бенс-Джонса); важкі ланцюги (, (, (
Бостон 1997
ФНП, ІЛ-3, ІЛ-5, ІЛ-6, ІЛ-10, гранулоцитарно-макрофагостимулюючий фактор ( ( ріст мієломних клітин
ІЛ-4, інтерферони ((-інтерферон) ( ( проліферацію клітин
(-інтерферон ( ( секрецію Ig
Захворюваність ММ в США - 3-4 випадки на 100000 населення.
Щорічно реєструється 13500 нових випадків ММ.
Найменший ризик розвитку ММ - у японців.
Множинна мієлома. Плазмоцитома. Хвороба Рустицького-Калера
Множинно-вузлова
Дифузна
Дифузно-вузлова
Солітарна (кісткова; позакісткова)
Тип парапротеїну
PIgG (55%)
PIgA (21%)
Р легкі ланцюги (22%)
PIgD, PIgE, PIgM, несекретуючі (2%)
Клінічні синдроми
Синдром остеолізу:
патологічні переломи, симптом “з’їдженої молі”, симптом “пробійника”, гіперкальціємія. Диф. діагноз з хворобою Реклінгаузена, мієлокарцинозом, саркомою Юінга
Синдром білкової патології:
мієломна нефропатія, параамілоїдоз нирок, серця, язика
Гіпервіскозний синдром:
парапротеїнемічна кома
Синдром недостатності антитіл
Геморагічний синдром
Цитологічна верифікація діагнозу ММ
> 15% плазмомієломних клітин в КМ (85-95%)
Стадії ММ по Salmon, Durie
Стадія І
Стадія ІІ
Стадія ІІІ
пухлинна маса
< 0,6 кг/м2
0,6-1,2 кг/м2
> 1,2 кг/м2
Hb
> 100 г/л
85-100 г/л
< 85 г/л
Са
< 3 ммоль/л
> 3 ммоль/л
Синдром остеолізу
-
+
PIgG
< 50 г/л
50-70 г/л
> 70 г/л
PIgA
< 30 г/л
30-50 г/л
> 50 г/л
білок BJ
< 4 г/добу
4-12 г/добу
> 12 г/добу
Підстадія А
Підстадія В
функція нирок
N
ХНН
Лікування ММ
1. Сарколізин (мельфалан) 5-10 мг + преднізолон (курсова доза 250-350 мг)
2. Поліхіміотерапія
3. Рентгенотерапія - синдром здавлення, компресійний перелом (доза 50 Гр)
4. Плазмаферез (гіпервіскозний синдром)
5. Цитостатики + глюкокортикоїди; фуросемід і біфосфонати (аредіа) при гіперкальціємії
6. Обмеження білків (0,5-1 г/кг/добу), діуретики, геспенефрил, плазмаферез, гемодіаліз при ХНН
7. Оссопан, міокальцик - при патологічних переломах
8. Високодозова хіміотерапія ( трансплантація гемопоетичних клітин (аутологічна, алогенна, ізогенна ТКМ)
Подвійна аутоТКМ в інтервалі 3 міс. ( повна ремісія у 65% хворих
9. Інтерферон (2b - 3 млн. МО (10 днів) паралельно з ХТ
Макроглобулінемія Вальденстрема
- пухлинна проліферація В-клітин, що синтезують PIgM
Клініка
Лімфопроліферативний синдром
Проліферація PIgM-синтезуючих лімфоцитів в КМ
Гіпервіскозний синдром
Геморагічний синдром
Геморагічний синдром
Гематологічний синдром:
ПК - лейкопенія, відносний лімфоцитоз, моноцитоз, лейкоцитоз, ( ШОЕ
КМ - лімфоїдно-плазмоклітинна проліферація
Електрофореграма: М-градієнт в зоні (- або (-глобулінів.
Імунохімічно - PIgM з одним типом легких ланцюгів. У 30% хворих - білок BJ
Диф. діагноз: PIgM при пухлинах, лімфомах, імунних захворюваннях (кріоглобулінемія)
Лікування: лейкеран (курсова доза 300 мг), плазмаферез
Хвороба важких ланцюгів (ХВЛ)
ХВЛ-( (хвороба Франкліна) - лімфоїдна проліферація л/в, мигдаликів, язика, піднебіння; анемія; тромбоцитопенія; септичні ускладнення
ХВЛ-( - у осіб молодого віку, лімфома кишківника, важкі ланцюги IgA, синдром мальабсорбції; лікують тетрацикліновими антибіотиками упродовж 6 місяців
ХВЛ-( - сублейкемічний ХЛЛ без ( л/в; гепатоспленомегалія
Моноклональні парапротеїнемії
Реактивні (транзиторні) - інфекції
Асоційовані - аутоімунні захворювання, пухлини
Ідіопатичні
Злоякісні лімфоми
1. Лімфогрануломатоз (хвороба Ходжкіна, хвороба Пальтауфа-Штернберга)
2. Неходжкінські злоякісні лімфоми
REAL (Revised European American Lymphoma) - класифікація (Лугано, Швейцарія, 1996)
“Класичні” типи:
нодулярний склероз
змішано-клітинний
лімфоїдне виснаження
багатий лімфоцитами (тимчасова форма)
Лімфоїдна перевага
Клінічна класифікація лімфогрануломатозу
(Париж, Нью-Йорк, Енн-Арбор, 1965-1971)
Стадія І - ураження лімфовузлів однієї ділянки (І) або ураження одного позалімфатичного органу чи локалізації (І Е).
Стадія ІІ - ураження лімфовузлів двох і більше ділянок по один бік діафрагми (ІІ) або локалізоване ураження ураження одного позалімфатичного органу чи локалізації (ІІ Е) по той самий бік діафрагми. Кількість уражених лімфовузлів вказують арабською цифрою (ІІ2, ІІ4).
Стадія ІІІ - ураження лімфовузлів будь-яких ділянок по обидва боки діафрагми (ІІІ), що супроводжується локалізованим ураженням одного позалімфатичного органу чи локалізації (ІІІ Е), або ураженням селезінки (ІІІ), або ураженням одного позалімфатич ного органу чи локалізації та селезінки (ІІІ, Е).
Стадія IV - дифузне ураження одного або і більше органів із ураженням лімфовузлів або без них.
Локалізація:
L-легені,
Н-печінка,
М-кістковий мозок,
О-кістки,
Р-плевра,
D-шкіра, підшкірна клітковина.
Підстадії:
А-без симптомів інтоксикації,
Б-із симптомами інтоксикації (нічні поти, гарячка понад 38 0С, похудіння на 10% і більше за 6 місяців).
REAL-класифікація негоджкінських лімфом:
В-клітинні новоутвори
Т- і NC- клітинні новоутвори
В’ялий/хронічний перебіг (тривалість життя = роки)
В’ялопротікаюча дисемінована лімфома
1. В-клітинна лімфома із малих лімфоцитів (пролімфоцитарна)
1. Т-клітинний хронічний лімфолейкоз/пролімфоцитарний лейкоз
2. Лімфоплазмоцитарна лімфома
3. Волосатоклітинний лейкоз
2. Лейкоз із великих грануловмісних лімфоцитів
4. Плазмоцитома/мієломна хвороба
5. Лімфома маргінальної зони селезінки
В’ялопротікаючі екстранодальні лімфоми
6. Лімфома маргінальної зони, асоційована із слизовою оболонкою
3. Грибовидний мікоз
(хвороба Сезарі)
В’ялопротікаючі лімфоми лімфатичних вузлів
7. Лімфома маргінальної зони лімфовузлів
8. Фолікулярна лімфома
Агресивний перебіг (тривалість життя = місяці)
9. Дифузна В-крупноклітинна лімфома
4. Анапластична крупноклітинна лімфома
5. Периферичні Т-клітинні лімфоми
Високоагресивний перебіг (тривалість життя = тижні)
10. В-лімфобластна лімфома із клітин-попередників
6. Т-лімфобластна лімфома із клітин-попередників
11. Лімфома Беркітта
7. Т-клітинна лімфома дорослих
(HTLV1+)
Ділись своїми роботами та отримуй миттєві бонуси!
0%
Оголошення від адміністратора