Група пухлин мозкового пласта наднирників і позанаднирникової хромафінної тканини (парагангліоми), які синтезують катехоламіни і нерегулярно виділяють їх у кров.
Ці утворення відносяться до APUD-системи (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation).
У 75% хворих феохромоцитома локалізується справа, у 10% - в обох нирках, у 10% - поза нирками – парааортально, ретроперитонеально в підшлунковій залозі, селезінці, матці, яйниках, апендиксі, стінці сечового міхура, в грудній клітці, шиї.
Менше 10% є злоякісними.
Клінічні варіанти феохромоцитоми:
Пароксизмальний: гіпертензивні кризи на фоні нормального АТ. У 27% хворих на Ф. Криз виникає раптово, у сні або після пробудження. АТ стрімко, за декілька секунд 280-300/180-200 мм рт.ст. Хворі напружені, скуті, страх смерті, обличчя бліде, холодний піт, “гусяча шкіра“, тремор рук, головний біль, пульсація у скронях, запаморочення, погіршення зору, важка стенокардія, шалене серцебиття, переймоподібний біль в надчерев’ї, нудота, блювання.
Цукор , лейкоцитоз, t 39-40ºС.
Вихід з кризу: АТ швидко , зникає блідість; теплота в тілі; прострація.
Постійна АГ з пароксизмами. На фоні постійно високого (170-180/ 110-120 мм рт.ст.) АТ розвивається криз (300/160 мм рт.ст.). У 16% хворих на феохромоцитому.
Постійна АГ без пароксизмів. У 31% випадків феохромоцитоми.
Феохромоцитома з нормальним АТ (сімейна форма). Відсутність гіпертензії при дуже високій секреції катехоламінів. Низька чутливість судинних адренорецепторів до циркулюючих катехоламінів.
Судово-медичний, миттєвий варіант. Хворі вмирають на фоні “здоров’я”. Смерть виникає внаслідок гострої наднирникової недостатності. Шоку передує миттєвий підйом АТ, з подальшим раптовим падінням внаслідок крововиливу у наднирники. Падіння АТ, тахікардія, ниткоподібний пульс, профузне потіння, лейкоцитоз, t .
Лікування.
α-адреноблокатори.
Внутрішньовенно фентоламін 5 мг 5 хвилин, після стабілізації АТ по 2,5-5 мг 2-4 год + -адреноблокатори – пропранолол 20-40 мг/год.
Тропафен внутрішньом’язево 20-40 мг або
внутрішньовенно 10-20 мг
(1-2 мл 1% р-ну).
Постійно: -адреноблокатори.