Диференційна діагностика анемій
Класифікація (Г. А. Алєксєєв, І. А. Касірський, 1970)
І. Анемії внаслідок крововтрати (гострої або хронічної)
ІІ. Анемії, зумовлені порушеним кровотворенням
ІІІ. Анемії внаслідок підвищеного руйнування - гемолітичні анемії:
а) анемії, викликані внутрішньоеритроцитарними факторами (еритроцитопатії, ензимопатії, гемоглобінопатії);
б) анемії, викликані позаеритроцитарними факторами (антитіла; механічні, хімічні, паразитарні впливи)
Причини неадекватного утворення еритроцитів
Дефіцит важливих факторів (заліза, вітаміну В12, фолату, білків, амінокислот, Cu, Сo, вітамінів групи В)
Токсичні фактори (запальні захворювання; порушення функцій печінки, нирок; ліки)
Ендокринні захворювання (гіпотиреоз, гіпофункція наднирників, гіпопітуітаризм, гіпогонадизм, утворення еритропоетину)
Ураження кісткового мозку (лейкемії, мієлокарциноз, мієлофіброз, порушення синтезу порфіринів, сидеробластна анемія, неопластичні розлади еритропоезу)
Недостатність стовбурових клітин (апластична анемія)
В залежності від величини еритроцитів та їх насичення гемоглобіном (кольоровий показник) розрізняють такі морфологічні типи анемій:
1. Нормоцитарні
Нормохромні
2. Мікроцитарні
Гіпохромні
Нормохромні
3. Макроцитарні
Гіперхромні
Симптоми та клінічні ознаки анемій
Симптоми
Втомлюваність, апатія
Задишка при ФН
Прискорене серцебиття
Пульсація у голові та вухах
Запаморочення (голови)
Шум у вухах
Головний біль
Слабкість зору
Безсоння
Парестезія пальців рук та ніг
Кардіалгії
Клінічні ознаки
Блідість шкіри, слизових оболонок, долоней рук, кон’юнктиви
Тахікардія
Дилятація серця
Систолічний шум
Набряки нижніх кінцівок
Залізодефіцитна анемія
Причини ЗДА
І. Хронічна крововтрата:
а) зовнішня втрата крові (носові кровотечі, гіперполіменорея, дисфункціональні маткові кровотечі, міома матки, злоякісні гінекологічні захворювання);
б) крововтрата в замкнені порожнини (синдром Гудпасчера, ендометріоз, гемосидероз легень).
ІІ. Патологія ШКТ:
варикозне розширення вен стравоходу,
діафрагмальна кила,
виразка шлунку та duodenum,
пухлини шлунку та кишківника,
дивертикульоз кишківника,
хвороба Крона,
глистяна інвазія - анкілостоматоз, гемінолепідоз, НВК, геморой).
ІІІ. потреба в залізі (пубертатний період, вагітність, лактація).
IV. Хронічна інфекція.
V. Аліментарний дефіцит заліза:
а) хронічне недоїдання або голодування;
б) одноманітна їжа з переважним вмістом жирів і вуглеводів, вегетаріанство;
в) надходження заліза у вигляді фосфатів, фітатів - молоко, яйця, рослинні продукти;
г) недостатнє надходження заліза з організму матері, яка страждає ЗДА під час вагітності.
Критерії діагнозу ЗДА
Клінічні:
Ангулярний стоматит
Глосит
Ломкість нігтів, волосся
Випадіння зубів
Койлоніхії
С-м Пламмера-Вілсона
Pica chlorotica (спотворення смаку)
Лабораторні:
КП<0,8
Ретикулоцити N
Ретикулоцитарний криз на 7-10 день після дачі препаратів Fe
Гіпохромія еритроцитів
Аннулоцити
Сироваткове залізо
Трансферин (N 30,6-84,6 мкМ/л)
Десфераловий тест
Сидеробласти
Ферритин
Крива Прайса-Джонса (вліво)
Покази до парентерального введення препаратів заліза
а) непереносимість пероральних препаратів;
б) виразкова хвороба, стан після резекції шлунку, кишечнику, важкі ентерити.
Доза препарату
А = К (100-6HB) 0,0066
А - кількість ампул
К - маса хворого
Мегалобластні анемії
Обмін вітаміну В12
надходження з їжею (печінка, м’ясо, яйця)
зв’язок з секретом фундальних залоз – гастромукопротеїном
зв’язок з білком-акцептором в епітеліальних клітинах кишківника
всмоктування білковозв’язаного В12 вітамінного комплексу слизовою оболонкою клубової кишки
з’єднання вітаміну В12 з глобуліном – транскобаламіном ІІ і надходження його в печінку
перетворення фолієвої кислоти в фолінову
в КМ фолінова кислота сприяє синтезу ДНК, РНК
нормоцитарний тип кровотворення
Патогенез В12-дефіцитної анемії
Дефіцит вітаміну В12
дефіцит коферменту метилкобаламіну
порушення синтезу тимідину
порушення синтезу ДНК
мегалобластний тип кровотворення
ураження епітеліальних клітин.
Дефіцит коферменту дезоксиаденозинкобаламіну
порушення обміну жирних кислот
накопичення токсичних метилмалонової та пропіонової кислот
фунікулярний мієлоз.
Причини дефіциту вітаміну В12
І. Екзогенні (в продуктах харчування)
ІІ. Ендогенні:
1. Порушення секреції внутрішнього фактору Кастла (резекція шлунку, хронічний гастрит типу А, пухлина шлунку)
2. Ураження тонкої кишки (синдром мальабсорбції)
3. Конкурентне поглинання великої кількості вітаміну В12 в кишках (целіакія, спру, множинний дивертикульоз тонкої кишки, глистяна інвазія - широкий лентець)
4. Хронічні гепатити, цирози печінки
ІІІ. Спадкові форми:
1. Порушення секреції внутрішнього фактора Кастла
2. Синдром Ольги Імерслунд-Гресбена
3. Дефіцит транскобаламіну
Причини дефіциту фолієвої кислоти
І. Екзогенні:
1. Недостатнє харчування
2. Підвищена потреба (вагітність, гемоліз, псоріаз)
ІІ. Ендогенні:
1. Резекція тонкої кишки, особливо клубової
2. Спру
3. Целіакія
4. Синдром “сліпої петлі”
5. Прийом фенобарбіталу, протисудомних препаратів, метотрексату
6. Алкоголізм
ІІІ. Спадкове порушення транспорту
Хвороба Аддісона-Бірмера (перніціозна анемія)
Клінічні ознаки
Лимонно-жовта шкіра
Субіктеричність склер
Гунтерівський глосит
Діарея
Спленомегалія
Парестезії (фунікулярний мієлоз)
Лабораторні критерії
КП 1
Макроцити
Мегалобласти
Гіперсегментація нейтрофілів
Тільця Жоллі
Кільця Кебота
Ретикулоцити
Лейкопенія
Тромбоцитопенія
Гістамінорезистентна ахлоргідрія
Мієлограма - мегалобластний тип кровотворення - “синій” КМ
Тест Шиллінга +
Вміст вітаміну В12 < 50 мг/л
Антитіла до внутрішнього фактору Кастла + (у 50%)
Класифікація апластичних анемій
І. Вроджена анемія Фанконі
ІІ. Набуті:
А. Первинні
В. Вторинні:
Ідіопатичні з невідомою етіологією
Викликані дією іонізуючого випромінювання, вірусів (грипу, гепатиту), ліків (цитостатики, левоміцетин, бутадіон, препарати золота, букарбан, мепробамат, аміназин, тієнам, індометацин, протисудомні, протималярійні засоби), промислових та побутових хімічних речовин (інсектициди, бензол та його похідні)
Критерії діагнозу апластичної анемії
Клінічні
Геморагічний синдром
Синдром імунодефіциту
Інфекційні ускладнення
Лабораторні
Панцитопенія (гемограма)
Панмієлофтіз (мієлограма)
Жирова тканина та бідність на гемопоетичні елементи (трепанобіопсія)