Подякувати Студентському архіву довільною сумою
Admin
26.02.2023 12:38
Дякуємо, що користуєтесь нашим архівом!
Дилатаційна кардіоміопатія.
Інформація про навчальний заклад
ВУЗ:
Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького
Інститут:
Не вказано
Факультет:
Не вказано
Кафедра:
Не вказано
Інформація про роботу
Рік:
2024
Тип роботи:
Лекція
Предмет:
Кардіологія
Частина тексту файла (без зображень, графіків і формул):
Дилатаційна кардіоміопатія
Дилатаційна кардіоміопатія- це найбільш часта форма ідіопатичних кардіоміопатій.
ДКМП характеризується генералізованим ураженням міокарда неясної етіології з переважною локалізацією патологічного процесу незапального і неатеросклеротичного генезу в лівому шлуночку, дилатацією порожнин серця, яка переважає над гіпертрофією, стійко вираженою і прогресуючою серцевою недостатністю.
Етіологія
Обговорюються багато етіологічних чинників виникнення ДКМП, серед яких варті особливої уваги наступні:
1. Успадкований дефект Х–хромосоми (захворювання зустрічається у молодому віці, частіше у чоловіків–гомозигот, відсутні випадки передачі від чоловіка до чоловіка).
2. Вірусна інфекція (субклінічна кардіотропна).
3. Вагітність і післяпологовий період.
4. Аутоімунний механізм (дефіцит Т- супресорів, як і при міокардиті Фідлера).
5. Алкоголь (пряма пошкоджувальна дія).
6. Кобальт ("пивне" серце).
7. Токсичний вплив солей важких металів (кадмій), пестицидів, адріаміцину.
8. Дефіцит селену, тіаміну.
9. М'яка артеріальна гіпертензія.
Є припущення, що ДКМП – це прогресування коронарного синдрому Х або хвороби дрібних судин (типова стенокардія, блокада лівої ніжки пучка Гіса, діастолічна дисфункція міокарда, патоморфо логічні зміни мікроциркуляторного русла характеризуються жорсткістю дрібних судин).
На думку К.М.Амосової (1997) ДКМП – це загальний кінцевий результат впливу на міокард низки етіологічних чинників, тобто це не є окрема нозологічна форма, а клінічний синдром.
Отже, ДКМП є поліетіологічним захворюванням неясної етіології, яке характеризується збільшенням маси міокарда (вдвоє), дилатацією порожнин, яка переважає над гіпертрофією і прогресуючою серцевою недостатністю.
Патогенез та патоморфологія
При переважанні патологічного процесу в лівому шлуночку має місце виражена гіпертрофія правого шлуночка. Морфологічні зміни: гіпертрофія міофібрил, лізис волокон, вакуолізація ядер, зникнення посмугованості гладеньких м'язів міокарда, мікротромбози, фіброз ендо- і міокарда, який обмежує податливість міокарда, його діастолічне розслаблення. Прогресує дилатація лівого шлуночка, витончується його стінка.
Основні клінічні ознаки ДКМП
Зустрічається частіше у 30-40- річних чоловіків. Основними ознаками є прогресуюча серцева недостатність, рефрактерна до серцевих глікозидів, порушення ритму і провідності, тромбоемболії.
Хворі подають скарги на задишку, напади ядухи вночі, швидку втому, слабість, серцебиття, кровохаркання, набряки, збільшення живота, важкість у ділянці печінки.
Шкіра бліда, є акроціаноз. АТ знижений, але може бути і підвищеним (катехоламінова відповідь на гіпоксемію). Тони серця послаблені,особливо І тон на верхівці, ритм галопу (асинхронне скорочення лівого і правого шлуноч-ків, блокада лівої ніжки пучка Гіса), пансистолічний шум мітральної і трикуспідальної недостатності.
Розрізняють форми з швидким (2 роки) і повільним (5-6 років) прогресуванням.
Смерть наступає внаслідок: фібриляції або асистолії серця, тромбоемболічних ускладнень, серцевої недостат-ності.
Лікування
Препаратами вибору є кордарон, гепарин (фраксипарин), діуретики, інгібітори АПФ, блокатори рецепторів ангіотензину ІІ, антагоністи кальцію ІІb- ІІІ градацій (фелодипін, амлодипін), -адрено блокатори.
Аміодарон (кордарон "Санофі-Вінтроп") нагадує тироксин і містить два атоми йоду (у ваговому відношенні 37%), для нього характерний тривалий період напівжиття (від 13 до 107 днів, в середньо му 29 днів). Віддалені у часі початок і тривалість дії аміодарону пов'язані з високою ліпофільністю препарату і його основного метаболіту – дезетиламіодарону, що утворюється в печінці. Обидві речовини нагромаджуються у багатих на ліпідах тканинах і в першу чергу, в клітинних мембранах.
Всмоктується аміодарон повільно, біодоступність 25-50%.
Антиадренергічна дія аміодарону обумовлюється гальмуючим впливом на адренергічні рецептори (, , глюкагон-чутливі), а також гальмуванням виходу К+ з клітини. У зв'язку з великим вмістом в препараті йоду механізм дії аміодарону може бути опосередкованим через щитовидну залозу, що треба мати на увазі при лікуванні хворих на ДКМП, які мусять тривалий час (навіть пожиттєво) приймати аміодарон.
Зазвичай лікування аміодароном починають з трьох 10- денних циклів- по 600 мг/добу (200 мг тричі на добу), 400 мг/добу (200 мг двічі на добу) і 200 мг/добу (200 мг 1 раз в день), в подальшому його призначають по 200 мг 2-3 рази на тиждень. Таке лікування дозволяє попереджувати раптову серцеву смерть, продовжувати життя хворого, особливо його якість.
Небажані ефекти аміодарону:
серцеві: симптоматична брадикардія (особливо у хворих з синдромом слабості синусового вузла, а також при поєднанні з дигоксином, верапамілом або -адреноблока-торами), АВ-блокади, шлуночкові аритмії, в тому числі і типу "пірует" – подібних (torsades de pointes), обумовлених видовженням під впливом даного препарату інтервалу QT;
дисфункція щитовидної залози: в одній 200–мг таблетці аміодарону є 75 мг йоду, внаслідок чого інгібується тироксин-5-монодийодиназа, а відтак і перехід Т4 в Т3): гіпотиреоз, гіпертиреоз, зміни лабораторних показників;
легеневі: дифузний пульмоніт з переходом у пневмофіброз з розвитком рестриктивної дихальної недостатності;
неврологічні: дрібний тремор рук, порушення сну, головний біль, периферична нейропатія, екстрапірамідні розлади;
шлунково- кишкові: підвищення активності печінкових ферментів, нудота, анорексія, закрепи;
очні: мікровідкладення в рогівці (розпливчатість зображення, "німби" довкола предметів);
фоточутливість та сіре забарвлення шкіри на відкритих ділянках тіла.
Гепарин (фраксипарин) займає чільне місце в лікуванні хворих на ДКМП. Це обумовлено тим, що гіперкоагуляція та тромбоемболічний синдром є часто причиною фатальних випадків в перебігу цього захворювання.
Гепарин, зв'язуючись з антитромбіном ІІІ (синтезується ендотеліоцитами та, можливо, печінкою), утворює так званий фізіологічний антикоагулянтний комплекс, який протидіє гіперагрегаційному стану.
Зазвичай при ДКМП гепарин призначають курсами по 5-12,5 тис. ОД один або два рази на добу субкутанеально (параумбілікально). При лікуванні гепарином необхідно здійснювати моніторне спостереження за тромбопластиновим часом (має бути у 2-2,5 рази вищим, ніж до лікування). Після закінчення курсу лікування гепарином (8-15 днів) призначається непрямий антикоагулянт варфарин (дозу якого встановлюють індивідуально (від 10 до 3,5 мг на добу) в залежності від ЧТВ, МНО, протромбінового індексу, курс лікування може тривати 3-6 місяців, іноді рік і більше під контролем коагулограми (1-2 рази на рік спочатку, в подальшому рідше).
Фраксипарин є низькомолекулярним гепарином, антикоагулярні властивості якого слабші (в 4 рази), а дезагрегантні вищі, ніж у класичного високомолекулярного гепарина. Фраксипарин взаємодіє з Ха фактором згортання крові (лімітує його активність), який займає ключову позицію в ініціюванні згортання крові. До того ж низькомолекулярний гепарин абсорбується ендотелієм судин і сприяє вивільненню тканинного активатора плазміногена, який є основною речовиною фібринолітичної системи. Фраксипарин знижує індуковану тромбіном агрегацію тромбоцитів, а також рівень фібриногена в крові.
Біодоступність фраксипарину при субкутанеальному застосуванні складає 90%, а максимальна концентрація в крові з'являється вже через 5 хвилин після ін'єкції.
Ми рекомендуємо хворим на ДКМП два – три на рік 8-12- денні курси лікування фраксипарином по 7,5 тис. анти-Ха-одиниць 2 рази на день субкутанеально (параумбілікально). Фраксипарин можна поєднувати з аспірином, який по 125 мг/добу хворий має приймати постійно.
При наявності протипоказів до застосування аспірину слід використати інший дезагрегант, наприклад, тиклід, який має цілком інший механізм дії; він не вмішується в метаболізм арахідонової кислоти та синтез простагландинів, а взаємодіє з глікопротеїдними рецепторами ІІb/ІІІа тромбоцитів, попереджуючи приєднання до них фактора Віллебранда і фібриногену. Тиклід хворим на ДКМП слід призначати по 750 мг двічі на день, постійно, при періодичному контролі за станом процесів агрегації та дезагрегації, кількістю тромбоцитів тощо. Із групи інгібіторів АПФ хворим на ДКМП найбільш показані препарати еналаприлу – ренітек, едніт, енап, які доцільно поєднувати з діуретиками. Хворим на ДКМП показані малі дози інгібіторів АПФ- ренітек 2,5- 5 мг 1 раз на добу, едніт або берліприл 5-10 мг 1 раз на добу. Препарати енап HL і енап Н (10 мг еналаприлу і 12,5 і 25 мг гіпотіазида) рекомендують по 1 таблетці щоденно постійно.
Новим в лікуванні хворих на ДКМП є застосування антагоністів ангіотензину ІІ, зокрема рецепторів АТ1- типу лозартану (козаару) та ірбезартану. Лозартан рекомендують таким хворим по 25-50 мг один раз на день.
Інгібітори АПФ і блокатори рецепторів ангіотензину ІІ сприяють зменшенню жорсткості міокар да, підвищують його податливість, попереджують прогресування ХЗСН, яка є неодмінним супутником ДКМП.
З цією ж метою в лікуванні хворих на ДКМП використовують антагоністи кальцію ІІb (фелодипін, нікардипін, ісрадипін, німодипін, нісолдипін, нітрендипін) та ІІІ (амлодипін) градацій. Найбільш ефек тивним з блокаторів кальцієвих каналів у хворих на ДКМП є амлодипін (норваск), його рекомендують таким хворим по 5-10 мг 1 раз на добу, постійно. Амлодипін характеризується високою біодоступністю після перорального прийому (64%), малими коливаннями рівня препарату в плазмі протягом трива лого часу, підтриманням цієї концентрації на рівні 70% від пікової протягом тривалого часу від 24 до 40-50 годин. Препарат метаболізується печінкою (повністю), продукти метаболізму виводяться з сечею. Він не має негативного інотропного ефекта, не зменшує серцевий викид, позитивно впливає на регресію гіпер-трофії лівого шлуночка.
В лікуванні хворих на ДКМП (ФК ІІ-ІІІ ХЗСН) використовують також малі дози бета–адрено блокаторів з тривалим періодом напіввиведення. Рекомендується атенолол по 25-125 мг 1-2 рази на день, всередину. В таких дозах атенолол не має від'ємних інотропних властивостей, добре перено ситься хворим, усуває тахікардію, серцебиття. Позитивний ефект бета–адреноблокаторів у хворих на ДКМП пов'язують із зниженням активності симпато- адреналової системи і відновленням щільності та чутливості бета–адренорецепторів до катехоламінів.
Препаратами вибору в лікуванні хворих на ДКМП є також діуретики. Позитивний їх вплив при ДКМП з ХЗСН полягає в усуненні позитивного балансу натрію, а отже, й затримки рідини в організмі. Універсальним механізмом дії всіх діуретиків є стимуляція натрійурезу. Проте найбільш показані таким хворим діуретики ІІІ і ІV класів, тобто петлеві діуретики та калійзберігаючі діуретики – конкурент ні та неконкурентні антагоністи альдостерона.
Гіпотиазид (гідрохлортиазид, дихлортиазид) рекомендують при відсутності цукрового діабету по 50–100 мг в два прийоми, а хлорталідон (гігротон)- по 25-50 мг один раз в день (для останнього гіперглікемія не є протипоказанням до застосування).
У більш важких випадках (ІІІ-ІV ФК ХЗСН) рекомендуються сильнодіючі діуретики (блокатори реабсорбції натрію у висхідному відділі петлі Генле) – фуросемід, етакринова кислота, буметанід.
Фуросемід рекомендують по 40-80-120-240 мг в один-два прийоми.
З групи конкурентних антагоністів альдостерона (ІV клас діуретиків) препаратом вибору є спіронолактон (верошпірон) – по 100-300 мг на день тривалими курсами.
При застосуванні діуретиків необхідний контроль за їх небажаними ефектами, серед яких найбільш важливими є дегідратація, гіпокаліємія, гіпонатріємія, гіпохлоремія, алергічні реакції, гастралгії, демаскування цукрового діабету (тіазидні діуретики), гіперурикемія, зниження ниркової фільтрації з азотемією, тромбози, гінекомастія (спіронолактон) тощо.
Ділись своїми роботами та отримуй миттєві бонуси!
0%
Оголошення від адміністратора