Подякувати Студентському архіву довільною сумою
Admin
26.02.2023 12:38
Дякуємо, що користуєтесь нашим архівом!
СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ.
Інформація про навчальний заклад
ВУЗ:
Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького
Інститут:
Не вказано
Факультет:
Не вказано
Кафедра:
Не вказано
Інформація про роботу
Рік:
2024
Тип роботи:
Лекція
Предмет:
Інші
Частина тексту файла (без зображень, графіків і формул):
Системна склеродермія
Належить до групи дифузних захворювань сполучної тканини. Характеризується прогресуючим фіброзом, облітеруючою мікроангіопатією, котра призводить до генералізованого синдрому Рейно-Лериша, індуративних змін шкіри, ураження опорно-рухового апарату та вісцеритів.
Системна склеродермія не є таким вже й рідким захворюванням, як це вважалось раніше. Разом з тим, у більшості випадків між появою перших ознак захворювання і постановкою правильного діагноза минає часом 10 і більше років.
Така запізніла діагностика системної склеродермії обумовлена великим розмаїттям клінічних проявів цього захворювання, їх невизначеністю та подібністю до клінічних ознак багатьох інших ревматичних захворювань.
Етіологія і патогенез. Етіологія склеродермії невідома. Найбільш імовірними етіологічними чинниками ризику вважають переохолодження, вібрацію, вплив хімічних сполук, нервово-ендокринні розлади. Підтвердженням значимості генетичних дефектів є сімейні випадки склеродермії. Доведено, що поломка локалізується у локусах HLA AB8 і DR3.
На користь вірусної інфекції, як етіологічного чинника системної склеродермії, вказують високі титри противірусних та анти-РНК-антитіл у таких хворих. Типовими для склеродермії є наступні антитіла:
анти – DNS – топоізомераза;
анти – centromer;
анти – Fibrillarin;
анти – Th (To);
анти – RNS I, II, III;
анти – Pm ScL;
анти – Ul – n RNP;
анти – Ku.
На аутоімунний конфлікт при системній склеродермії вказують випадки аутоімунної гемолітичної анемії та інших імунних гемопатій, наявність спільних ознак із системним червоним вовчаком, часте виявлення антинуклеарних антитіл, ревматоїдного фактора, гіпер-γ-глобулінемії, плазматизації кісткового мозку та лімфатичних вузлів тощо.
В патогенезі системної склеродермії найбільше значення мають (А.С.Свінціцький, 1996):
дисбаланс Т- і В-систем імунітету, гіперімунна відповідь;
гіперактивність фібробластів, дефекти мембран;
пошкодження ендотелію судин, інтимальна проліферація міофібробластів.
Внаслідок дисбалансу клітинного та гуморального імунітету у таких хворих формується реакція гіперчутливості сповільненого типу з утворенням надміру імунних комплексів, цитокінів (туморнекротичний фактор, інтерлейкіни тощо).
Гіперактивність фібробластів у свою чергу спричиняє надмірну продукцію колагену, дисбаланс сполучної тканини, підвищує фібриногенез.
Пошкодження ендотелію призводить до адгезії та агрегації тромбоцитів (лейкоцитів), мікротромбозів.
Результатом взаємодії наведених трьох механізмів і є генералізований фіброз і склеродермічнамікроангіопатія, які і формують клінічну картину цього захворювання.
В розвитку системної склеродермії має значення й стан ендокринної системи. Підтвердженням цьому є той факт, що жінки хворіють на системну склеродермію у 3 рази частіше, ніж чоловіки. Відтак, доведено, що це захворювання частіше розвивається в періоди ендокринних пертурбацій.
Клініка. Характеризується полісиндромністю, розмаїтістю клінічних ознак навіть у рамках певного синдрому, системністю. Практично в патологічний процес втягуються всі органи та системи, однак основними є наступні чотири симптомокомплекси:
синдром Рейно-Лериша;
шкірний синдром;
суглобові прояви;
вісцерити.
Розвивається це захворювання поступово, починаючись із загальної слабкості, пониження працездатності, субфебрильної лихоманки, артралгій. Вазоспастичні розлади (синдром Рейно-Лериша) і суглобовий синдром зазвичай є першими проявами системної склеродермії, проте у частини хворих першими ознаками цього захворювання є ураження стравоходу, легень, серця.
Майже у кожному випадку є й загальні ознаки: лихоманка, втрата маси тіла, слабкість, підвищена втома. Слід пам’ятати, що немотивоване схуднення часом є дуже значним (понад 10 кг), що є свідченням активності хвороби і глибини обмінно-трофічних зрушень. У пізніх стадіях захворювання повністю зникає підшкірно-жирова клітковина і розвивається муміфікація і важка кахексія.
Лихоманка при системній склеродермії рідко є вираженою, частіше вона носить субфебрильний характер.
Шкірні зміни у хворих на системну склеродермію проходять 3 стадії: набряку, індурації, атрофії.
У першій стадії є набряк шкіри, її почервоніння або блідість.
У другій стадії, – індурації, – шкіра стає сухою, гладенькою, щільно пов’язаною з підлеглими тканинами: часом вона є пігментованою з явищами гіперкератозу. При цьому чітким є судинний малюнок, телеангіектозії, особливо на обличчі і грудях.
Третя стадія, – атрофії, – шкіра витончується, стає ще більш пігментованою, з атрофією прилеглих тканин. Прогресує виснаження хворого. Часто процес локалізується на обличчі та верхніх кінцівках.
Шкіра обличчя стає натягнутою, не зморщується, обличчя набуває амімічного, маскоподібного вигляду, ніс загострюється, ніздрі натягуються, губи стоншуються, шкіра довкола них збирається в складки, які скеровані до ротової щілини – симптом “кисетного шва”. В подальшому хворий втрачає здатність відкривати рот (це може бути зв’язано із ураженням скронево-щелепних суглобів).
Внаслідок ущільнення шкіри шиї і грудини у хворого виникає відчуття панцира, який заважає йому зробити повний вдих і спричиняє задишку.
На обличчі та на верхніх кінцівках (іноді на одній кінцівці або за ходом нерва) локалізуються телеангіектазії.
Окрім наведених змін шкіри, можуть виникати різноманітний еритематозний висип, міхурці, плями, бляшки, шрами ніби від ударів шаблею.
Ураження шкіри пальців китиць рук призводить до розвитку згинальних контрактур, а в подальшому – склеродактилії і акросклерозу, укорочення пальців (у зв’язку з остеолізом окремих фаланг), відкладання солей кальцію в шкірі (склеродермічна китиця або “пташина лапка”).
Найбільш постійною ознакою системної склеродермії є синдром Рейно-Лериша, який характеризується трифазною вазоспастичною реакцією: блідість, ціаноз, гіперемія. Зазвичай при синдромі Рейно-Лериша уражуються судини пальців китиць, іноді стіп або кінчика носа, вушних скройок (раковин, мочок), підборіддя. У більшості випадків такий процес є двостороннім. Іноді він на місяці й роки передує появі інших ознак хвороби і супроводжується неприємними суб’єктивними відчуттями: охолодження кінцівок, порушення чутливості, поколювання, дошкульний біль. З часом з’являються множинні проятрення (мікронекрози) шкіри кінчиків пальців рук, рідше – суха гангрена дистальних фаланг.
Синдром Рейно-Лериша при системній склеродермії носить генералізований характер.
Суглобовий синдром також є, практично, у всіх хворих на системну склеродермію і проявляється у вигляді:
ізольованих поліартралгій;
поліартриту з переважно ексудативними чи ексудативно-проліферативними або з фіброзно-індуративними змінами;
деформуючого псевдоартриту (без рентгенологічних ознак ураження суглобів) з артралгіями або без них.
Часто поліартралгії є єдиним проявом суглобового синдрому упродовж усього періоду захворювання. Зазвичай вони симетричні і локалізуються на китицях і великих суглобах, рідко є розповсюдженими. Поліартралгії не стосуються нижньощелепних, грудинноключичних та кульшових суглобів і хребта. У частини хворих поліартралгії супроводжуються вранішньою скутістю, важкорухомістю і больовими контрактурами.
Поліартрит з переважно ексудативними змінами часто рецидивує й нагадує ревматоїдний артрит. Разом з тим, ексудативні явища при системній склеродермії менш виражені і не прогресують в такому напрямку, як це є при ревматоїдному артриті.
Наявність ексудативного чи ексудативно-проліферованого компонентів є свідченням активності патогенного процесу і вказують на доцільність антифлогістичної терапії.
Поліартрит з переважно фіброзно-індуративними змінами (склеродермічний поліартрит) характеризується помірним, але стійким болем, особливо при рухах, вранішньою скутістю, обмеженням рухів у суглобах, стійкими згинальними (рідше – розгинальними) контрактурами (за рахунок втягування в процес перпартикулярних тканин, сухожилків, м’язів).
Деформуючий псевдоартрит є наслідком фіброзно-склеротичних змін периартикулярних тканин, сухожилків і м’язів (без рентгенологічних ознак ураження суглобів). При цьому больовий синдром є необов’язковою ознакою. Разом з тим, тривалий патологічний процес у кістках, суглобах і навколосуглобовій тканині спричиняє виникнення виражених деформацій китиць рук зі зведеними пальцями (симптом “пташиної лапки”).
Характерні для системної склеродермії також остеоліз дистальних фаланг і епіфізарний остеопороз, внаслідок якого у крові зростає вміст кальцію. Останній відкладається у тканинах під шкірою, особливо пальців китиць, і тканинах довкола суглобів – синдром Тіб’єржа-Вейсенбаха.
Ураження м’язів зазвичай є у вигляді фіброзного інтерстиціального міозиту з розростанням сполучної тканини і атрофією власне м’язових волокон або ж у вигляді істинного міозиту з первинними дегенеративними і некротичними змінами у м’язових волокнах і наступним склерозом. Перша форма ураження м’язів зустрічається частіше, друга – рідше.
З вісцеритів для системної склеродермії найбільш характерним є ураження серця, що спостерігається майже у всіх таких хворих.
Внаслідок склеродермічного кардіосклерозу розвиваються задишка, тахікардія, порушення ритму. Серцева недостатність розвивається поступово і невпинно прогресує.
Ураження перикарда проявляється склерозуванням і фіброзом епікарда з накопиченням рідини у порожнині перикарда. При цьому може вислуховуватись шум тертя перикарда. Тони серця зазвичай ослаблені. На ЕКГ – конкордантна елевація сегмента ST в поєднанні із зниженням біоелектричної активності серця.
Сукупність змін з боку міокарда (кардіосклероз), ендокарда (мітральна вада серця) та перикарда (перикардит) отримала назву “склеродермічне серце”.
З боку легень зазвичай розвивається пневмофіброз, фіброзуючий альвеоліт. Фіброз легень може бути дифузним або ж з утворенням кист. Окрім пневмосклерозу з дисемінованим, помірним або обмеженим фіброзом, швидко розвиваються емфізема легень, бронхоектази, адгезивний плеврит. Базальний дифузний фіброзуючий альвеоліт Хамана-Річа часом може бути єдиною ознакою системної склеродермії.
Перебігає склеродермічний пневмосклероз зазвичай доброякісно і рідко ускладнюється хронічним декомпенсованим легеневим серцем. У частини хворих розвивається інтерстиціальна пневмонія або ж гнійний бронхіт.
Рентгенологічно знаходять з обох боків посилення та деформацію легеневого малюнка.
Рідше на фоні “склеродермічних легень” може розвиватись альвеолярний рак легень, пневмоторакс, кистозні зміни.
Плеврит при системінй склеродермії так само спостерігається рідко і зазвичай є обмеженим адгезивним процесом.
Шлунково-кишковий тракт втягується у патологічний процес у 2/3 хворих, причому зміни торкаються всього травного каналу – від ротової порожнини до прямої кишки, проте найбільш частими є зміни з боку стравоходу і кишечника.
Порушення рухової функції стравоходу поєднується із шлунково-стравохідним рефлюксом та ацидопептичним езофагітом. Клінічно це проявляється дисфазією, зригуванням, печією, відчуттям стороннього тіла у стравоході. Ураження кишечника проявляється дуоденітом, ентеритом, синдромами малдигестії та малабсорбції. Часом виникають паралітичний (динамічний) іміт, поятрення, ішемічні некрози кишечника, кровотечі тощо. Зазвичай у таких хворих знижується кислототвірна функція шлунка, проте ахілія розвивається рідко.
З боку печінки зміни можуть бути різними – від фіброзу до жирової дистрофії і стеатозу печінки. Рідше розвивається гепатолієнальний синдром з портальною гіпертензією.
Зазвичай спостерігається фіброз підшлункової залози з розвитком панкреатичної недостатності.
Реакція з боку лімфатичної системи проявляється збільшенням шийних, пахвових, ліктьових і пахвинних лімфовузлів. Вони здебільшого безболісні, рухомі, м’які або ж трохи щільні при ощупуванні.
Ураження нирок є досить характерним для системної склеродермії. Воно може бути субклінічним, по типу вогнищево-латентного гломерулонефриту, дифузного гломерулонефриту або ж у вигляді “справжньої склеродермічної нирки”. Субклінічне ураження зустрічається найчастіше і характеризується швидкоплинною протеїнурією, лейкоцит-еритроцитурією, пониженням клубочкової фільтрації, ниркового кровоплину.
Ураження нирок по типу вогнищевого латентного нефриту характеризується доброякісним перебігом з помірним гіпертензивним синдромом і мінімальними змінами в сечі.
У випадках дифузного гломерулонефриту спостерігається повільне прогресування з розвитком нефротичного синдрому та ниркової недостатності.
Рідше спостерігається ураження нирок по типу “справжньої склеродермічної нирки”, яка характеризується специфічними змінами судин нирок з розвитком мукоїдного набухання інтими артерій, фіброїдних некрозів артеріол і вогнищевих некрозів кори нирок. При цьому дуже швидко виникає ниркова недостатність, вторинна артеріальна гіпертензія. Прогноз таких хворих несприятливий.
З боку нервової системи спостерігаються явища поліневриту, радикулоневриту, ознаки ураження черепно-мозкових нервів з порушенням потовиділення, терморегуляції, вазомоторними розладами. Ці ознаки поєднуються з емоційною лабільністю, дратівливістю, безсонням, плаксивістю.
Відтак характерним для склеродермії є також церебральний атеросклероз у молодому віці та плюригландулярна недостатність. З надниркових залоз пов’язують гіперпігментацію шкіри, адинамію, гіпотензію, схуднення. Досить часто розвивається ранній клімакс.
З боку очей досить рано виникає “сухий” синдром у вигляді кон’юнктивіту та кератиту. Він часто поєднується з ринітом, стоматитом, фарингітом, пошкодженням привушних та слізних залоз (синдром Шегрена).
Діагноз уточнюють з допомогою додаткових методів обстеження. У крові знаходять помірну нормохромну анемію, прискорення ШОЕ, мікоцитоз або ж лейкопенію, диспротеїнемію, підвищення вмісту в крові серомукоїду, С-реактивного протеїну. Рідше знаходять трохи підвищений титр ревматоїдного фактора, антинуклеарних антитіл, LE-клітин (у 2-7% хворих). У половини хворих у плазмі крові збільшується кількість оксипроліну (що є ознакою деструкції колагену).
Підтверджує діагноз гістологічне дослідження біоптатів шкіри (облітеруючий васкуліт, мікровогнища склерозу, метахромазія колагену тощо).
Розрізняють 3 клінічні варіанти системної склеродермії: гострий, підгострий та хронічний; 3 стадії розвитку (початкова, генералізована, термінальна); 3 ступені активності (мінімальна, помірна, максимальна); 2 клінічні форми (типову і атипову – з вогнищевим ураженням шкіри, переважно вісцеральну, переважно судинну, переважно м’язову, переважно суглобову).
Гострій системній склеродермії притаманна генералізація процеса з неухильним прогресуванням і смертю через 1-2 роки від початку захворювання.
Підгостра системна склеродермія частіше перебігає з суглобовим синдромом або вазомоторними розладами, до яких долучаються щільний набряк шкіри з індурацією, еритема, капілярит, міозит з міастенічним синдромом, вісцерити (пневмонія, гломерулонефрит, кардіосклероз, езофагіт).
Хронічна системна склеродермія характеризується прогресуючими вазомоторними розладами (синдром Рейно-Лериша), до яких в подальшому приєднується ущільнення шкіри та периартикулярних тканин з розвитком контрактур, остеолізом, кальцинозом, езофагіту, кардіосклерозу, фіброзуючого альвеоліту.
Н.Г.Гусєвою (1996) запропоновані основні та додаткові ознаки системної склеродермії.
До основних вона відносить периферійні (синдром Рейно-Лериша, склеродактилію, суглобово-м’язовий синдром, остеоліз, кальциноз) і вісцеральні ознаки (базальний пневмосклероз, великовогнищевий кардіосклероз, езофагіт, еюніт, “справжня склеродемічна нирка”).
До додаткових ознак системної склеродермії відносяться периферійні (гіперплазія шкіри, телеангіектазії, сухий синдром Шегрена, поліартралгія, поліміалгія, поліміозит, трофічні зміни), вісцеральні (лімфаденопатія, полісерозит, гломерулонефрит, поліневрит, ураження ЦНС), загальні (схуднення на 10кг і більше, лихоманка) та лабораторні ознаки (прискорення ШОЕ 20мм/год, гіпопротеїнемія, гіпергамаглобулінемія, антитіла до ДНК, ревматоїдний фактор, збільшення в крові вмісту оксипроліну).
Діагноз системної склеродермії вірогідний за наявності трьох основних критеріїв або одного основного і трьох і більше додаткових критеріїв.
Найбільш типовим для системної склеродермії є поєднання кальцинозу (С), синдрому Рейно-Лериша (R), езофагіту (Е), склеродактилії (S) і телеангіектазій (Т) або так званий CREST-синдром.
На ранніх стадіях діагноз базується на тріаді – синдром Рейно-Лериша, суглобовий синдром, щільний набряк шкіри.
Диференційний діагноз. Системну склеродермію насамперед слід диференціювати з обмеженою склеродермією, еозинофільним фасциітом, склеродермією Бушке.
Обмежена склеродермія характеризується локальним ураженням шкіри (бляшкоподібна і лінійна форми) і має здебільшого доброякісний хронічний перебіг без явищ ураження внутрішніх органів.
У випадку склеродермії Бушке патологічний прцоес у вигляді цільного набряку локалізується в ділянці шиї та обличчя з поширенням в подальшому на тулуб та проксимальні відділи кінцівок.
При еозинофільному фасциіті спостерігається дифузна індурація глибоких фасцій і підшкірної жирової клітковини, головним чином в ділянці передпліч, рідше – гомілок і тулуба. У крові – еозинофілія. Не спостерігається при цьому захворюванні синдрому Рейно-Лериша, вісцеритів.
Синдром Рейно-Лериша при системній склеродермії відрізняється від хвороби Рейно і синдрому Рейно іншого генезу.
Для хвороби Рейно характерно:
двобічні вазоспастичні реакції на холод, емоції;
збереження пульсу на периферійних артеріях;
відсутність некрозів, гангрени і ознак системного ураження;
тривалість хвороби не менше 2 років.
До того ж хвороба Рейно частіше зустрічається у жінок 35 років, рідко уражає перші пальці. В міжприступний період при хворобі Рейно за даними капіляроскопії знаходять не звуження судин, а їх розширення.
Системну склеродермію треба диференціювати також із ревматоїдним артритом та системним червоним вовчаком. Проте суглобовий синдром при системній склеродермії характеризується ексудативними або фіброзними змінами в поєднанні з контрактурами, кальцинозом м’яких тканин, фіброзними анкілозами. Рентгенологічно при системній склеродермії не знаходять вираженої деструкції хряща і кістки, переважає ураження периартикулярних тканин. Не характерний для системної склеродермії й симптом вранішньої скутості.
Шкірний синдром при системній склеродермії відрізняється від такого ж при системному червоному вовчаку за цілою низкою критеріїв: щільний набряк шкіри з гіперпігментацією при склеродермії і симптом “метелика” при вовчаку тощо. Крім того, для вовчаку характерні імунні критерії (антинуклеарні антитіла у високих титрах, LE-феномен тощо). Ефект глюкокортикостероїдів кращий при вовчаку, ніж при склеродермії.
Іноді виникає необхідність диференціювати склеродермію із дерматоміозитом. Однак при дерматоміозиті домінує все ж ураження м’язів (м’язова слабкість, міалгії). До того ж у таких хворих є характерний лілового кольору параорбітальний набряк, лілова еритема на відкритих ділянках тіла і над суглобами.
На відміну від ревмокардиту, у хворих на системну склеродермію не спостерігається стенозів (мітрального, аортального).
Лікування. Має бути комплексним і скерованим на гальмування інтенсивності колагеноутворення імунних реакцій, нормалізацію мікроциркуляторних розладів і функцій внутрішніх органів.
Антифіброзні засоби.
Д-пеніциламін (купреніл): 150-300мг/добу упродовж 2-х тижнів. Відтак кожні 2 тижні дозу підвищують на 300мг до максимальної – 1800мг/добу, яку призначають на 2 місяці, а тоді поступово зменшують до підтримуючої – 300-600мг/добу.
Піаскледин – призначають по 1 капсулі 3 рази на день упродовж 2-3- місяців.
Медекасол – усередину по 10мг 3 рази на день упродовж 3-6 місяців або місцево у вигляді мазі.
Унітіол – по 5-10мл 5% розчину внутрішньом’язево щоденно або через день, 20-25 ін’єкцій на курс двічі на рік.
Ферментні препарати:
лідаза (гіалуронідаза) курсами, по 64 УЕ підшкірно або внутрішньом’язево через день, №12-14;
ронідаза – 0,5г і більше наноситься на змочену стерильним фізіологічним розчином стерильну марлеву серветку, якою накривають уражену ділянку (серветку накривають вощаним папером і фіксують м’якою пов’язкою на 16-18 годин), курс – 15-60 днів;
трипсин, хімотрипсин – 5-10мг внутрішньом’язево або методом електрофорезу;
папаїн – 35-70 тис. ОД внутрішньом’язево або методом електрофорезу.
Екстракт алое – призначають по 1мл підшкірно щодня, 20-30 ін’єкцій на курс лікування.
В такому ж режимі призначають плазмол, спленін, ФіБС.
Нестероїдні протизапальні засоби. Застосовуються у випадках вираженого суглобового синдрому в поєднанні з амінохіноліновими препаратами абр глюкокортикостероїдами:
Диклофенак натрію (вольтарен, ортофен, диклоберл, наклофен) – 150мг/добу всередину;
Індометацин (метиндол) – 150мг/добу всередину.
Глюкокортикостероїди. Рекомендуються при гострому або підгострому перебігу системної склеродермії при ІІІ і ІІ ступені активності:
Преднізолон:
при ІІІ ступені активності 30-мг/добу упродовж 1,5-2 місяців з переходом в подальшому на підтримуючі дози – 10-20мг постійно;
при ІІ ступені активності початкова доза 20мг/добу з переходом через 1,5-2 місяці на підтримуючу дозу 5-10мг, постійно.
При наявності фіброзуючого альвеоліта початкова доза преднізолону – 40мг/добу.
Преднізолон можна замінити при необхідності бетаметазоном – початкова доза 1-2,5мг/добу, підтримуюча – 0,5-1,5мг/добу, постійно.
Імунодепресанти:
Азатіоприн 100-200мг/добу всередину;
Циклофосфан 100-200мг/добу всередину;
Хлорбутин (хлорамбуцил) 8мг/добу всередину;
Метотрексам 5-10мг/тиждень.
Антагоністи кальцію:
Ніфедипін-ретард (корінфар-ретард) 30-80мг/добу всередину;
Верапаніл 120-360мг/добу всередину.
Дезагреганти та засоби, що поліпшують мікроциркуляцію:
Пентоксифілін (трентал) 200-600мг/добу всередину або 200-300мг/добу інтравенозно упродовж місяця;
Дипіридамол (курантил) 150-200мг/добу, всередину упродовж місяця;
Реополіглюкін 400мл інтравенозно краплинно №8-12.
Інгібітори АПФ:
Каптоприл 50-150мг/добу;
Еналаприл 2,5-5мг/добу.
Простагландини:
Вазопростан (алпостадил) 20мкг (1 ампула) з 250мл фізіологічного розчину інтравенозно краплинно упродовж 3 годин через день або щоденно №20 на курс лікування.
Антитромботичні засоби:
Гепарин 12,5тис. ОД х 2 рази на день параумбілікально підшкірно упродовж 5-10 днів під контролем частково активованого тромбопластинового часу);
Низькомолекулярні гепарини (фраксипарин, клексан, фрагмін) в режимі лікувальних доз 4-6 днів і підтримуючих доз – до місяця.
[Фраксипарин 0,6мл 2 рази на день субкутанеально параумбілікально 6 днів і по 0,3мл 1 раз на добу упродовж місяця].
Непрямі антикоагулянти (під контролем протромбінового індекса): синкумар 0,008-0,016г 1 раз на день всередину в перший день і з подальшим зменшенням дози до підтримуючої 0,004-0,008мг/добу, або фенілін – 0,12-0,18г/добу в 1-й день;
0,09-0,15г/добу на 2-й день
і по 0,03-0,06г/добу в подальшому.
У випадках вираженої гіперкальцемії (синдром Тіб’єрже-Вейсенбаха), CREST-синдрому на фоні бідної на кальцій дієти застосовують комплексон етилендіамінотетрацетат натрію (Na2 EDTA) інтравенозно краплинно по 2-4г в 500мл 5% розчину глюкози.
У випадках хронічного перебігу захворювання і малій активності запального процесу показана бальнеотерапія (сірководневі, радонові, вуглекислі мінеральні ванни), індуктотермія ділянок надниркових залоз, лікувальна фізкультура, масаж обличчя, кінцівок.
Санаторно-курортне лікування показане у випадках ремісії захворювання, при хронічному або підгострому перебігу, при активності не вище І ступеня, для корекції якого не потрібно більше 15мг преднізолону на добу. Рекомендуються курорти Немирів (Вінницька область), Любень-Великий, Одеса-Куяльник, Бердянськ, Євпаторія, Феодосія.
Первинна профілактика системної склеродермії передбачає підвищення адаптаційних і природних захисних сил, виявлення і усунення факторів ризику.
Вторинна профілактика передбачає санацію вогнищ інфекції, лікування супутніх захворювань, усунення травм, переохолоджень, впливу стресових та алергізуючих чинників.
Третя група інвалідності призначається у випадках хронічного перебігу системної склеродермії, І ступеня активності, значного ураження опорно-рухового апарата та внутрішніх органів, нерізко виражених уражень шкіри і м’язів, початкових проявів синдрому Рейно-Лериша, функціональної недостатності суглобів І-ІІ ступеня.
Друга група інвалідності призначається у випадках гострого або підгострого перебігу з помірною або вираженою активністю (ІІ-ІІІ ступінь), за умовинаявності виражених вісцеропатій, синдрому Рейно-Лериша, трофічних змін, серцевої недостатності ІІА ступеня, хронічної ниркової недостатності ІІ-ІІІ стадії, схуднення на 15-20кг.
Інвалідність першого ступеня призначаєтсья в термінальній стадії системної склеродермії, при значній атрофії шкіри та м’язів, наявності контрактур, виражених вісцеропатій, функціональної недостатності суглобів ІІІ ступеня, зниженні маси тіла > 20кг, при неможливості самообслуговування.
Прогноз несприятливий.
Ділись своїми роботами та отримуй миттєві бонуси!
0%
Оголошення від адміністратора