Синдром пролабування клапанів серця Синдром ПКС характеризується збільшенням стулок (МК, ТК), інфільтрацією їх міксоматозною тканиною, розривом колагенових пучків, прогинанням стулки (стулок) в просвіт передсердь, розширенням кілець мітрального та трикуспідального клапанів. Стани, при яких зустрічається ПМК Захворювання сполучної тканини: синдроми Марфана, Ейлера- Данлоса, Рейно, РА Вроджена вада серця: ASD, VSD, аномалія Ебштейна, тетрада Фалло, аневризма міжпередсердної перетинки Порушення ритму і провідності: синдроми ССВ, WPW, КЛК, Романо-Уорда ( QT) Кардіоміопатії: ДКМП, ІГСС, РКМП Коронарна хвороба (інфаркт міокарда з ураженням папілярних м’язів) Гематологічні захворювання: синдром Віллебранда, серповидно-клітинна анемія Гіпертиреоз, тиреоїдит Первинна легенева гіпертензія Генетична патологія: синдроми Кляйнфельтера, Кліппель, Фейла, Тернера, Нука, Улля Гіперкатехолемія Міотонія. М’язева дистрофія Пролапс мітрального клапана (ПМК) Середня частота в популяції складає 2,5-5%, найбільш часто зустрічається у віці 20-29 років, частіше у людей астенічної статури. Класифікація Н.М.Мухарлямова (1981) За формою: 1. Вроджений ПМК (ізольований чи в поєднанні з синдромами Марфана, Ейлера- Данлоса, Хольта- Орага) 2. Набутий (вторинний) ПМК (ревматизм, ІХС, ДКМП, ГКМП, травма) 3. Ідіопатичний ПМК За числом уражених стулок: однієї (передньої, задньої), обох За часом виникнення прогинання (пролабування) стулки (стулок): ранній, пізній, пансистолічний ПМК За ступенем вираженості пролабування стулки (стулок): І ступінь  3 мм, ІІ -//-  6 мм, ІІІ -//-  9 мм За наявністю порушення гемодинаміки: без регургітації, з регургітацією І, ІІ, ІІІ ступеня За перебігом: безсимптомний, легкий, середньої важкості, важкий Скарги: дискомфорт в ділянці серця, запаморочення, серцебиття, епізоди непритомності, колючий або тиснучий біль в грудній клітці, задишка, загальна слабість, відчуття страху смерті, порушення ритму При аускультації серця знаходять систолічне клацання посередині систоли (нагадує звук "розкриття парашута") та систолічний шум (прото-, мезо-, пансистолічний) ЕхоКГ М-режим ЕхоКГ: зміщення > 3 мм нижче закриття мітральної лінії, потовщення стулок, збільшення їх діастолічної рухомості. Двомірна ЕхоКГ: систолічне зміщення передньої (задньої) стулки в ліве передсердя, потовщення стулок МК, розширення мітрального кільця. Доплер- ЕхоКГ: регургітація через пролабуючий клапан в ліве передсердя та збільшення його діаметра Під час ЕхоКГ при ПМК часто знаходять також: пролапс ТК, розширення кореня аорти (міксоматозна дегенерація стінки аорти), аневризма МПП (зв’язана з гіпертензією в ЛП внаслідок мітральної регургітації) ПМК та інфекційний ендокардит Ризик виникнення інфекційного ендокардиту при ПМК високий, особливо при наявності мітральної регургітації. Профілактична антибіотикотерапія показана хворим на ПМК у випадках стоматологічних і гінекологічних маніпуляцій, хірургічних втручань. ПМК та раптова смерть Ризик виникнення раптової смерті хворих на ПМК є у випадках: шлуночкової екстрасистолії високих градацій (ІІІ-V за Lown) пароксизмальної шлуночкової тахікардії видовженні інтервалу QT (синдром Романо-Уорда) порушення реполяризації в нижньобокових відділах потовщення стулок МК наявності в анамнезі синкопальних станів, епізодів серцебиття ПМК + синдром WPW (обзидан + ритмілен) ПМК + миготлива аритмія (обзидан + ритмілен) ПМК + шлуночкові тахіаритмії (кордарон, мекистил, обзидан) ПМК + синдром Романо-Уорда (QT) ПМК + тромбоемболії (дрібних судин мозку,  40 років) ПМК у старих людей (мітральна регургітація  мітральна недостатність) ПМК і вагітність (зустрічається часто, ознаки можуть зникати у ІІ-ІІІ триместрах).