Синдром пролабування клапанів серця
Синдром ПКС характеризується збільшенням стулок (МК, ТК), інфільтрацією їх міксоматозною тканиною, розривом колагенових пучків, прогинанням стулки (стулок) в просвіт передсердь, розширенням кілець мітрального та трикуспідального клапанів.
Стани, при яких зустрічається ПМК
Захворювання сполучної тканини: синдроми Марфана, Ейлера- Данлоса, Рейно, РА
Вроджена вада серця: ASD, VSD, аномалія Ебштейна, тетрада Фалло, аневризма міжпередсердної перетинки
Порушення ритму і провідності: синдроми ССВ, WPW, КЛК, Романо-Уорда ( QT)
Кардіоміопатії: ДКМП, ІГСС, РКМП
Коронарна хвороба (інфаркт міокарда з ураженням папілярних м’язів)
Гематологічні захворювання: синдром Віллебранда, серповидно-клітинна анемія
Гіпертиреоз, тиреоїдит
Первинна легенева гіпертензія
Генетична патологія: синдроми Кляйнфельтера, Кліппель, Фейла, Тернера, Нука, Улля
Гіперкатехолемія
Міотонія. М’язева дистрофія
Пролапс мітрального клапана (ПМК)
Середня частота в популяції складає 2,5-5%, найбільш часто зустрічається у віці 20-29 років, частіше у людей астенічної статури.
Класифікація Н.М.Мухарлямова (1981)
За формою:
1. Вроджений ПМК (ізольований чи в поєднанні з синдромами Марфана, Ейлера- Данлоса, Хольта- Орага)
2. Набутий (вторинний) ПМК (ревматизм, ІХС, ДКМП, ГКМП, травма)
3. Ідіопатичний ПМК
За числом уражених стулок: однієї (передньої, задньої), обох
За часом виникнення прогинання (пролабування) стулки (стулок): ранній, пізній, пансистолічний ПМК
За ступенем вираженості пролабування стулки (стулок):
І ступінь 3 мм,
ІІ -//- 6 мм,
ІІІ -//- 9 мм
За наявністю порушення гемодинаміки: без регургітації, з регургітацією І, ІІ, ІІІ ступеня
За перебігом: безсимптомний, легкий, середньої важкості, важкий
Скарги:
дискомфорт в ділянці серця,
запаморочення,
серцебиття,
епізоди непритомності,
колючий або тиснучий біль в грудній клітці,
задишка,
загальна слабість,
відчуття страху смерті,
порушення ритму
При аускультації серця знаходять систолічне клацання посередині систоли (нагадує звук "розкриття парашута") та систолічний шум (прото-, мезо-, пансистолічний)
ЕхоКГ
М-режим ЕхоКГ: зміщення > 3 мм нижче закриття мітральної лінії, потовщення стулок, збільшення їх діастолічної рухомості.
Двомірна ЕхоКГ: систолічне зміщення передньої (задньої) стулки в ліве передсердя, потовщення стулок МК, розширення мітрального кільця.
Доплер- ЕхоКГ: регургітація через пролабуючий клапан в ліве передсердя та збільшення його діаметра
Під час ЕхоКГ при ПМК часто знаходять також: пролапс ТК, розширення кореня аорти (міксоматозна дегенерація стінки аорти), аневризма МПП (зв’язана з гіпертензією в ЛП внаслідок мітральної регургітації)
ПМК та інфекційний ендокардит
Ризик виникнення інфекційного ендокардиту при ПМК високий, особливо при наявності мітральної регургітації.
Профілактична антибіотикотерапія показана хворим на ПМК у випадках стоматологічних і гінекологічних маніпуляцій, хірургічних втручань.
ПМК та раптова смерть
Ризик виникнення раптової смерті хворих на ПМК є у випадках:
шлуночкової екстрасистолії високих градацій (ІІІ-V за Lown)
пароксизмальної шлуночкової тахікардії
видовженні інтервалу QT (синдром Романо-Уорда)
порушення реполяризації в нижньобокових відділах
потовщення стулок МК
наявності в анамнезі синкопальних станів, епізодів серцебиття
ПМК + синдром WPW (обзидан + ритмілен)
ПМК + миготлива аритмія (обзидан + ритмілен)
ПМК + шлуночкові тахіаритмії (кордарон, мекистил, обзидан)
ПМК + синдром Романо-Уорда (QT)
ПМК + тромбоемболії (дрібних судин мозку, 40 років)
ПМК у старих людей (мітральна регургітація мітральна недостатність)
ПМК і вагітність (зустрічається часто, ознаки можуть зникати у ІІ-ІІІ триместрах).