Подякувати Студентському архіву довільною сумою
Admin
26.02.2023 12:38
Дякуємо, що користуєтесь нашим архівом!
Лекція 9
Інформація про навчальний заклад
ВУЗ:
Ужгородський національний університет
Інститут:
О
Факультет:
Медичний факультет
Кафедра:
Не вказано
Інформація про роботу
Рік:
2024
Тип роботи:
Лекція
Предмет:
Дитяча хірургія
Частина тексту файла (без зображень, графіків і формул):
Онкологія дитячого віку
Онкологія дитячого віку має ряд особливостей порівняно із дорослою онкологією. У дітей злоякісні пухлини зустрічаються значно рідше, у них переважають мезенхімальні пухлини над епітеліальними, так само відсутні патогномонічні симптоми. Ознаки, що у дорослих змушують запідозрити онкопатологію, у дітей часто відмічаються при непухлинних процесах (об'ємні утворення живота, макрогематурія і т.д.).
Перше місце серед онкопатології у дітей займають органи кровотворення, далі – органи голови та шиї (ретинобластома, рабдоміосаркома), заочеревинного простору (пухлина Вільмса, нейробластома), кісток, ЦНС.
За визначенням ВООЗ до м’яких тканин відносять усі неепітеліальні позаскелетні тканини, за винятком ретикулоендотеліальної тканини та опорних тканин внутрішніх органів. Пухлини м'яких тканин бувають:
І – доброякісні: гемангіоми, лімфангіоми, фіброми, ліпоми, невриноми, лейоміоми, рабдоміоми;
ІІ – умовно злоякісні (часто рецидивують, але не метастазують): абдомінальний та екстраабдомінальний десмоїд (агресивний фіброматоз), ембріональні фіброми та ліпоми, міосаркома, міксоїдна ліпосаркома, гемангіоендотеліома;
ІІІ – істинно злоякісні: саркоми, ангіосаркома, рабдоміосаркома, синовіальна саркома, ліпосаркома, лейоміосаркома, злоякісна невринома, некласифіковані бластоми та ін.;
IV – пухлиноподібні захворювання (атероми, дермоїдні кісти, гігроми, ганглій).
Слід зазначити, що зрілість пухлини не завжди є синонімом її доброякісності у клінічному сенсі, оскільни при локалізації поблизу анатомічно важливих структур і великих розмірів пухлини можливе механічне здавлення, що супроводжується нерідко важкими функціональними розладами.
Доброякісні пухлини:
1. Гемангіоми (ангіоми) – доброякісні судинні пухлини. Складають близько 50% усіх пухлин м’яких тканин у дітей; близько у 70% випадків хворіють дівчатка. Є наслідком проліферації судинного ендотелію та судин, з наявністю артеріовенозних сполучень на рівні артеріол та венул. Найчастіше розташовані у верхній половині тіла (до 83%).
Класифікація:
- капілярні (95%) – складаються із компактних шарів дрібних, щільно розташованих капілярного типу судин;
- кавернозні (3%) – множинні, різні за формою порожнини, вистлані одним прошарком ендотелію;
- змішані (2%).
За локалізацією:
- прості гемангіоми на шкірі;
- кавернозні, що розташовані під шкірою;
- комбіновані (розташовані на шкірі і підшкірно);
- змішані(поєднання гемангіоми з іншими пухлинами, наприклад, лімфангіомами, ліпомами, фібромами, кератомами та ін.);
- гілчасті (розгалужені), що виникають вздовж судинних стовбурів, можуть локалізуватися всередині внутрішніх органів, як правило, супроводжуються утворенням артеріо-венозних шунтів; спостерігаються казуїстично.
Особливість гемангіом – схильність до спонтанної регресії після досягнення дитиною 6-місячного віку. Частіше регресують прості шкірні гемангіоми. Має певне значення при цьому дія фізичних та хімічних факторів (холод, тепло і т.д.). Однак, незважаючи на доброякісність, при локалізації периорбітально, привушно здатні проникати в порожнину орбіт, черепа, викликаючи здавлення органів, нервових стовбурів та оточуючи їх (інфільтрація).
Клініка.
Прості ангіоми виглядають як червоні плями різної величини, дещо припідняті, при натискуванні вони бліднуть, зменшуються, а після припинення тиску все відновлюється. До 3-4 місяців відмічається периферичний ріст пухлини.
Кавернозна ангіома розташовується у п/ш клітковині, шкіра над нею не змінена, нерідко просвічується синюватий колір. При натискуванні зменшується у розмірах, а потім знову відновлює розміри та форму. Іноді бувають дифузні гемангіоми, дольчасті, без чітких границь, або мають тонку сполучнотканинну капсулу.
У процесі розвитку ангіоми можуть запалюватися, виразкуватися. Грізним ускладненням може стати кровотеча.
Діагностика базується на огляді. Іноді застосовують УЗД, доплерометрію, при глибоких ангіомах – ангіографія, радіосцинтиграфія, термографія.
Лікування показане при швидкому рості ангіоми або при відсутності тенденції до регресу у старших дітей.
Хірургічне лікування показане у випадках, коли пухлину можливо видалити в цілому у межах здорових тканин без великих тканинних (косметичних) дефектів.
Консервативне лікування:
- кріодеструція;
- лазеротерапія;
- склерозуюча терапія (96% етиловий спирт+2% новокаїн=3:1 в гемангіому з боку здорових тканин);
- ендоваскулярна емболізація (гідрогель);
- променева терапія;
- гормонотерапія (преднізолон, до 0,1-0,2мл/кг протягом 28 днів). У складних випадках застосовують комбіноване лікування.
2. Лімфангіоми – доброякісні вроджені пухлини лімфатичної системи, що являють собою тонкостінні кісти різних розмірів, від вузликів близько 2-3мм до значних утворень. Складають близько 10-12% усіх доброякісних утворень у дітей.
Класифікація:
- прості (розростання лімфатичних судин обмежених ділянок шкіри і п/ш клітковини);
- кавернозні (зустрічаються найчастіше, складаються з нерівномірно наповнених лімфою порожнин, утворених із сполучнотканинної губчатої основи, що містить гладенькі м'язові волокна, еластичний каркас та дрібні лімфатичні судини);
- кістозні (складаються з однієї чи кількох кіст від 3 мм до дуже великих розмірів, що можуть сполучатися між собою, вистланих ендотелієм, а стінки містять щільну сполучну тканину).
Клініка.
Частіше лімфангіоми виявляють у перший рік життя (до 90%), локалізація – переважно в ділянках скупчень л/вузлів. Ріст повільний, одночасно з ростом дитини.
Проста форма виглядає як потовщення шкіри, з нерізко окресленою невеличкою п/шкірною частиною, іноді відмічаються невеликі вузлики. Поверхня може бути вологою (лімфорея).
Кавернозна лімфангіома виглядає як припухлість з нечіткими контурами, м’якої консистенції, часто – флюктуація. Шкіра може бути спаяною з утворенням, мало змінена. При стискуванні змінює форму, яку пізніше повільно відновлює. Найчастіша локалізація – шия, привушна ділянка, щоки, язик, губи.
Кістозна форма – це еластичне утворення з незміненою шкірою над ним, відмічається флюктуація, іноді просвічується через шкіру як синювате утворення, іноді має нерівну поверхню. Найчастіше буває на шиї, причому у вигляді пісочного годинника може проникати й у середостіння. Ростуть повільно, проте можуть здавлювати різні анатомічні структури.
Діагностика базується на огляді. Іноді для уточнення розташування виконують лімфографію, УЗД, КТ, МРТ.
Лікування переважно хірургічне і полягає у висіченні пухлини в межах здорових тканин. Оптимальний строк лікування – друге півріччя життя. При локалізаціях на обличчі, голові, невеликих розмірах – склерозуюча терапія або комбіноване лікування.
3. Фіброми – бувають поодинокі та множинні (фіброматоз). Має певне значення спадковий фактор; зустрічаються у будь-якому віці, проте частіше у дітей старших 5 років. Частіше бувають на тулубі та кінцівках, хоча бувають і в порожнинах та внутрішніх органах.
Клініка: це щільні неболючі рухомі утворення, що повільно ростуть. Набуваючи великих розмірів, можуть здавлювати та деформувати тканини та органи.
Діагностика: огляд, УЗД, біопсія.
Лікування – хірургічне.
Фіброматоз – системне ураження сполучної тканини. Агресивний фіброматоз (десмоїд) походить із зв’язкового апарата, синовіальних оболонок та сухожиль, проростаючи у м’язи, потім – кістки та органи. Локалізація разноманітна, проте частіше – тулуб та кінцівки.
Клініка: формуються щільні множинні швидко ростучі дуже щільні вузли. Характер росту – інфільтративний, при вростанні у кістку стає нерухомим, болючим. Не метастазує.
Діагностика: огляд, пальпація, рентгенографія, УЗД, відкрита біопсія.
Лікування хірургічне; променева та хіміотерапія неефективні. Часто рецидивує.
Нейрофіброматоз (хвороба Реклінгаузена) – важке спадкове захворювання, що характеризується симптомокомплексом: множинні нейрофіброми, гіперпігментація на шкірі (кольору «кави з молоком» чи червонуваті плями з чіткими межами) та сколіоз. Походить із периневрія, різної локалізації, іноді розміщені інтракраніально та інтраспінально. При периферичній локалізації вузли частіше неболючі, ріст повільний, можуть здавлювати органи середостіння, легені, спинний мозок.
Діагностика: огляд, рентгенографія, УЗД, КТ, біопсія.
Лікування – радикальна операція; можливі рецидиви.
4. Ліпоми – доброякісні пухлини жирової тканини, частіше вроджені. Деколи здавлюють суміжні структури.
Форми:
- поодинокі (м’які, дольчатої структури, неболючі повільно ростучі пухлини, частіше розташовані на спині, позаду шиї, на надпліччі, обличчі. субаксілярно);
- множинні (до сотень пухлин; спадкові, розміщені по всьому тулубу та кінцівках);
- дифузний (вроджений) ліпоматоз (при ньому уражаються одна або дві кінцівки з прогресуючим місцевим гігантизмом).
Діагностика – огляд, УЗД.
Лікування – хірургічне (висічення разом з капсулою). При множинних видаляють найбільші, що викликають здавлення чи деформації, особливо при міжфасціальних ліпомах. При дифузному ліпоматозі з гігантизмом – дренуючі операції, іноді – ампутація.
5. Тератоми – змішані ембріональні пухлини, що походять з усіх зародкових листків; складають близько 2% серед дітей з пухлинами. Нерідко буває злоякісне переродження – тератобластома, оскільки містить ембріональні тканини плода, а іноді і весь плід.
Клініка.
Найчастіша локалізація – крижово-куприкова ділянка (між куприком та прямою кишкою), далі – середостіння, заочеревинний простір, яєчники. Пальпаторно, ректально можна виявити пухлину, іноді пальпуються кістозні утворення та щільні включення, ділянки осифікації. Можливе інфікування та нагноєння, виразкування, некроз, іноді – масивна кровотеча, що вимагає невідкладної операції.
На малігнізацію вказує швидкий ріст, поява венозного малюнка, погіршення загального стану дитини, симптоми інтоксикації.
Діагностика базується на огляді. Також: оглядова рентгенографія, УЗД, КТ, МРТ, ангіографія, радіосцинтиграфія.
При малігнізації виявляють альфа-фетопротеїн у крові (проба Абелєва -Татаринова).
Лікування тільки хірургічне і якомога більш раннє (до 6 міс), після операції – диспансерний нагляд для виявлення рецидиву та метастазування (при малігнізації).
Пухлиноподібні захворювання:
Дермоїдні кісти (дермоїди) – це фіброепітеліальні утворення (органоїдні тератоми), що формуються із зовнішнього сполучнотканинного гладкого шару та внутрішнього, що складається з шкіри (дерми і багатошарового епітелію) та її дериватів. Локалізуються там, де в ембріональному періоді знаходилися щілини та борозни чи відшнуровувалися шкірні зачатки. Найчастіше – верхній і внутрішній край очниці, волосиста частина голови, вискова ділянка, рукоятка грудини, дно порожнини рота.
Клініка: щільні округлі утворення з чіткими границями, не спаяні з шкірою. При розташуванні на кістці формує плоску ямку з підвищенням по краю.
Діагностика базується на огляді, УЗД.
Лікування хірургічне, краще у віці після 6 місяців.
Атероми – похідні сальних залоз шкіри, що виникають при закупорці вивідної протоки. Макроскопічно – округле кістоподібне утворення з білуватим творожистим вмістом. Найчастіша локалізація – волосиста частина голови, обличчя, шия, мошонка. Частіше у бувають у хлопчиків.
Клініка: округлі, обмежені неболючі утворення, що спаяні зі шкірою (на відміну від дермоїдів).
Діагностика – огляд.
Лікування хірургічне (видалення разом з капсулою).
Гігроми – це пухлиноподібні утворення, що походять із сухожильних піхв чи синовіальних сумок суглобів, мають з ними з’єднання (ніжку) і заповнені серозною рідиною зі слизом чи фібрином або желеподібним вмістом. Можуть бути наслідком хронічних тендовагінітів, бурситів, хронічних травм (частіше у дорослих). Найчастіша локалізація: променево-зап’ясний суглоб, кисть, стопа, гомілково-стопний суглоб, рідше – інші ділянки.
Клініка: округле неболюче утворення, щільно-еластичне, обмежено рухоме, іноді може просвічуватися через шкіру синюватим кольором, при значному збільшенні в розмірах можливе обмеження рухомості в суглобі, рідко – біль. Іноді буває спонтанний регрес і зникнення.
Діагностика – огляд.
Лікування: радикальне видалення із обов’язковим виділенням та видаленням «ніжки»; нерідко бувають рецидиви.
Ганглій – кістоподібне утворення із сполучнотканинною капсулою і желеподібним вмістом, що так само походить із синовіальних сумок чи сухожильних піхв, проте, на відміну від гігроми, не має зв’язку з ними. Найчастіша локалізація – так само, як і гігрома, також – підколінна ямка.
Клініка: щільно-еластичне утворення, не зв’язане зі шкірою, практично нерухоме, округле, поступово і повільно збільшується, дуже рідко – флюктуація. Деколи буває спонтанне зникнення.
Діагностика – огляд.
Лікування хірургічне, у рідкісних випадках допомагає просте роздавлювання.
Епітеліальні пухлини:
Папіломи – зрілі доброякісні пухлини, що з’являються на будь-яких ділянках шкіри і повільно збільшується в розмірах. Є сосочковими утвореннями з гіпекератозом на поверхні, більш темними, ніж оточуюча шкіра. Суб’єктивних відчуттів зазвичай не буває. Слід диференціювати із вірусними папіломами та кондиломами (останні зазвичай розташовані в паховій та перианальній ділянках).
Лікування – електрокоагуляція чи висічення.
Пігментні плями (невуси) – це обмежені вади розвитку шкіри, що виникають в період ембріонального розвитку. Виявляються відразу після народження (рідше) або в перші місяці-роки життя. Походження остаточно не встановлене, хоча вважається, що вони походять із меланоцитів епідерміса і лемоцитів (шваннівських клітин) шкіри.
Види невусів:
- пограничний невус характеризується утворенням в епідермісі невусних меланіновмісних клітин, розташованих дифузно у вигляді скупчень в нижніх шарах епідерміса та на межі дермоепітеліального шару. Виглядають як плоскі чи дещо підвищені над рівнем шкіри м’які безволосі утворення з гладкою, а деколи папіломатозною поверхнею з коричневим чи темно-коричневим забарвленням;
- внутрішньодермальний невус містить гігантські клітини, в ньому визначаються сальні залози та волосяні фолікули; абсолютно доброякісний. Виглядає як щільнувате куполоподібне утворення, вкрите волоссям, поверхня гладка чи папіломатозна, ступінь пігментації різний;
- змішаний невус містить гнізда невусних клітин з розповсюдженням їх у дерму; поєднує зміни, характерні для обох попередніх невусів; схильний до малігнізації. Виглядає як і пограничний невус;
- ювенільна меланома – зустрічається у дітей і підлітків, містить гігантські клітини, що по величині та формі відрізняються від внутрішньодермальних невусів та злоякісних меланом. Це варіант змішаної меланоми з певною клітинною активністю. Має вигляд кулеподібного утворення, слабкопігментованого, жовто-сіруватого, іноді довкола є зона гіперемії та ділянки телеангіектазій. Протікає доброякісно та рідко дає метастази;
- глибокий невус – це невеликий м’який поодинокий вузлик округлої чи овальної форми блакитного чи синюватого кольору, розміщений в дермі і дещо підвищується над рівнем шкіри; містить також розгалужені меланоцити;
- лентіго – плоске чи дещо підвищене утворення коричневого чи темно-коричневого кольору округлої форми невеликого діаметра; мікроскопічно – подовження епідермальних відростків, а в базальному шарі – підвищення рівня меланіна.
Діагностика – огляд, дерматоскопія.
Лікування застосовують при великих невусах, при косметичних дефектах, при локалізації невусів у місцях хронічного травмування. Лікування переважно хірургічне і полягає у якомога більш повному висіченні плями у межах здорових тканин.
При обширних невусах застосовують поетапне висічення з шкірною пластикою чи без неї. При неможливості висічення (обличчя) застосовують кріодеструкцію, особливо у дітей до 1,5 років.
Також можливе застосування дермабразії при доброякісних невусах (у дітей старше 12-13 років).
Злоякісні пухлини:
Меланома – результат малігнізації невуса або виникає первинно. На відміну від дорослих, меланоми до статевого дозрівання зустрічаються дуже рідко, протікають більш доброякісно і рідше метастазують, що, імовірно, пов’язане із гормональним фоном організму. До періоду статевого дозрівання (14-17 років) ризик виникнення меланом на місці вродженого невуса різко зростає, причому протікають вони у молодих людей вкрай злоякісно з бурхливою генералізацією. Цей факт диктує відповідну лікувальну тактику.
Зареєстровані казуїстичні випадки передачі меланоми трансплацентарно від хворої матері до дитини, що призводило до швидкої загибелі обох.
Рідко меланома може розташовуватися і поза шкірою (пряма кишка, око, наднирник, ЦНС).
Ознаки малігнізації: збільшення в розмірах, посилення пігментації, зміна кольору (сіро-аспідне чи блакитнувате забарвлення), гіперемія оточуючої шкіри, поява нових ділянок пігментації довкола основної плями (сателіти), інфільтрація пухлини чи її ущільнення, виразкування, свербіж, збільшення регіональних л/вузлів.
Діагностика: огляд. Біопсія протипоказана! При наявності виразкування можливе взяття відбитка з цитологічним дослідженням.
Лікування хірургічне – широке висічення пухлини, відступаючи на 2-3 см від її країв з видаленням усієї товщі шкіри з клітковиною і підлягаючою фасцією єдиним блоком; видаляти краще електроножем; при ураженні регіональних л/вузлів – і їх широке видалення, краще єдиним блоком. До статевого дозрівання такі операції зазвичай є радикальними і рідко дають рецидиви, тому комбіноване лікування застосовують рідко.
Саркоми – злоякісні пухлини мезенхімального походження, зустрічаються у дітей відносно частіше, ніж у дорослих, і складають від 2,4% до 33% усіх пухлин у дітей (ДолецькийС.Я., Ісаков Ю.Ф.( 1970)).
Клінічно саркоми зазвичай проявляються швидким ростом, інфільтрацією оточуючих м’яких тканин та проростанням у кістки і, що важливо, раннім метастазуванням у віддалені органи, в першу чергу у легені.
У зв’язку з вищевказаним і важкістю диференціальної діагностики будь-яке ущільнення у м’яких тканинах дитини слід вважати злоякісним, доки гістологічно не буде доведено зворотнє.
У діагностичний план до початку лікування необхідно включити оглядову рентгенографію легень для виключення наявності віддалених метастазів, також УЗД, ангіографія, КТ, МРТ, біопсія.
У віці до 5 років переважно виявляють рабдоміосаркому й ангіогенну саркому, у старшому віці частіше діагностують синовіальну саркому та фібросаркому.
Основний метод лікування – хірургічний: широке висічення пухлини з оточуючими тканинами («не бачачи пухлини»), обов’язково висікаючи не тільки шкіру, але і підлягаючу фасцію з частиною м’яза, а при локалізації у м’язі – міомектомія. Враховуючи схильність рабдоміосаркоми і синовіальної саркоми метастазувати по лімфатичним шляхам доцільно одномоментно видаляти регіональні лімфатичні вузли.
Методи променевої терапії, особливо дистанційна гаматерапія, більш ефективна у дітей, ніж у дорослих, і тому показана в передопераційному періоді (краще) або після операції.
Рабдоміосаркома – найчастіша пухлина м’яких тканин у дітей, що характеризується злоякісним перебігом, лімфогенним та гематогенним метастазуванням, переважно зустрічається у дітей до 5-річного віку, 70% випадків припадає на вік до 10 років. Хлопчики хворіють дещо частіше. Найчастіша локалізація – органи сечостатевої системи, голова та шия, ЛОР органи. Перебіг протягом тривалого часу безсимптомний, часто пухлину виявляють випадково; у більш пізні строки при бурхливому рості з’являються ознаки розпаду та запалення.
За гістологічною будовою розрізняють 4 типи:
ембріональний (частіше на голові та в малому тазу);
ботриоїдний (частіше уретра, сечовий міхур, піхва);
альвеолярний (частіше на тулубі та кінцівках);
плеоморфний (переважно у дорослих, для дітей нехарактерний).
У деяких випадках гістологічна діагностика дуже складна, тоді можна говорити про злоякісну ембріональну саркому.
Стадії захворювання:
І – локалізована пухлина, яку можна видалити в межах здорових тканин.
ІІ – локалізована пухлина, яку видалити в межах здорових тканин неможливо або з метастазами у регіонарні лімфатичні вузли.
ІІІ – пухлина з метастазами в регіонарні лімфовузли, яку неможливо повністю видалити.
ІV – пухлина з віддаленими гематогенними та лімфогенними метастазами.
Лікування комбіноване. Радикальна операція можлива частіше лише при І стадії хвороби. При ІІ-ІІІ стадії видалення пухлини повністю зазвичай неможливе. Після операції призначають променеве лікування та хіміотерапію. Опромінюють також регіонарні л/вузли. Сумарна вогнищева доза – не менше 4000-5000 рад. При хіміотерапії застосовують комбінацію 3-4 препаратів: вінкристину, актиноміцину D, циклофосфаміду, VAC. При віддалених метастазах додають ща адріаміцин.
Поліхіміотерапію у післяопераційному періоді призначають усім хворим і після радикальних операцій.
Прогноз серйозний, проте виживання на сьогодні коливається від 20 до 55%, у І стадії – до 86%.
Синовіальна саркома частіше зустрічається у дітей віком 10-15 років, локалізуючись переважно в ділянці кінцівок (частіше стегно, колінний суглоб), хоча бувають і нетипові локалізації (наприклад, глотка, черевна стінка і т.д.). Лише 10% цих пухлин мають внутрішньосуглобову локалізацію. Макроскопічно, як правило, виглядає як округла сірувато-жовта пухлина, часто інкапсульована, на розрізі – ослизнення, крововиливи та некрози. Мікроскопічно характеризується двома типами клітин (біфазна структура, іноді бувають монофазними): 1 – епітелійподібні великі клітини, що вистилають щілини та ацинарні структури з мукоїдним вмістом (можуть нагадувати залозисті епітеліальні структури); 2 – витягнуті веретеноподібні клітини, що продукують колаген та є стромою для ацинарних структур. У стромі буває звапнення і гіаліноз. При цьому, незважаючи на імітацію, пухлинні клітини не мають ознак синовіоцитів. У діагностиці допомагає визначення імуногістохімічних маркерів: цитокератини та епітеліальний мембранний антиген, що експресується пухлинними клітинами.
Клінічно пухлина характеризується інвазивним ростом, метастазує в лімфатичні вузли, легені, кістки.. Може проявлятися як глибоко розміщена пухлина, що існує тривалий час.
Лікування комплексне. Пухлини чутливі до поліхіміотерапії (в першу чергу до алкілуючих препаратів (зокрема, іфосфамід), вепезиду, циклофосфану, карбоплатину), променевої терапії (зокрема, на зони метастазування). Прогноз: при адекватному лікуванні 5-річне виживання складає 25-62%.
Остеогенна саркома є злоякісною первинною пухлиною кісток, що займає одне з провідних місць злоякісних пухлин у дітей. Хворіють переважно діти віком понад 5 років. Походить з поліпотентної сполучної тканини, де переважають остеоцити. Найчастіше локалізується в ділянці метафізів довгих трубчастих кісток, рідше – у діафізах та плоских кістках. Найчастіша локалізація – дистальний метафаз стегна та проксимальний метафіз великогомілкової кістки, плече. Залежно від локалізації в кістці розрізняють наступні види сарком:
центральна;
медулярна;
параосальна (юкстакортикальна);
множинний остеосаркоматоз;
м’яких тканин.
Класифікація остеосарком Роберта Грінда:
І. Монофокальна:
1) інтрамедулярне ураження: а) класична остеосаркома (первинна високого ступеня злоякісності) – остеобластичний, хондробластичний, фібробластичний та змішаний типи; б) телеангіектатична; в) дрібноклітинна; г) первинна низького ступеня злоякісності.
2) юкстакортикальне ураження: а) параостальна; б) періостальна; в) поверхнева високого ступеня злоякісності.
3) вторинне ураження: а) асоційована з хворобою Педжета; б) післяпроменева.
ІІ. Мультифокальна форма.
Клініка: спершу прояви невиражені. Основний с-м – біль, що з’являється у спокої, досить швидко наростає, стає постійним, виснажуючим (особливо при пухлині гомілки). Спершу загальний стан майже не порушується, проте при розпаді пухлини може підвищуватися температура до 38-39°С, можлива місцева гіперемія, набряк (симуляція остеомієліту). Часто є вказання в анамнезі та травму.
Метастазування раннє, переважно у легені.
Діагностика переважно рентгенологічна. Рентгенологічні форми: 1) остеолітична – крайовий і центральний варіанти; 2) змішана – крайовий, центральний та периферійний (однобічний, циркулярний) варіанти; остеопластична – центральний та периферійний (однобічний, циркулярний) варіанти. На ранніх стадіях – плямисті літичні вогнища деструкції та нечіткі ущільнення в ділянці метафіза. Класичні ознаки: реактивний периостит (с-м козирка або трикутника Кордмана (трикутна шпора, що розташована під кутом до поздовжньої осі кістки)); спікули (тонкі голчасті звапнення, розташовані перпендикулярно до поздовжньої осі кістки). Можливі ділянки осифікації у м’яких тканинах. Для виявлення розповсюдження м’якотканинного компонента пухлини також застосовують КТ, ангіографію. Діагноз потребує гістологічної верифікації навіть у класичних випадках (трепанобіопсія). Для виявлення метастазування застосовують рентгенографію легень у двох проекціях, УЗД і сканування печінки.
Лікування комбіноване – оперативне втручання і хіміотерапія (передопераційна – для профілактики метастазування і зменшення в розмірах м’якотканинного компонента, а також обов’язково – післяопераційна). Радикальна операція – ампутація кінцівки (на сьогодні надають перевагу органозберігаючим операціям із застосуванням алопластики, ендопротезування). Показання до ампутації (В.Л.Курись, 1998):
ураження судинно-нервового пучка;
патологічний перелом;
інфікування, сепсис;
масивне ураження м’язів;
незавершене формування скелета.
Прогноз несприятливий. Комбінований підхід до лікування дає можливість отримати дворічне виживання на рівні 50%.
Саркома Юінга (злоякісна мезенхімома) – пухлина скелета неостеогенного походження, що походить із ретикулоендотеліальної тканини кістковомозкового каналу. Зустрічається у 3 рази рідше за остеосаркому. Частіше виникає у дітей віком 10-14 років, проте буває і до 5 років. Переважно уражаються діафізи довгих трубчастих кісток, хоча можливе ураження і метаепіфізів, ребер, кісток тазу. На суглоби пухлина не переходить.
Клініка характеризується загальними порушеннями, підвищенням температури до 38-39°С, появою болю в ураженому відділі кістки з відповідними місцевими змінами: гіперемією, локальною гіпертермією і навіть флуктуацією (симулює остеомієліт). Можливе чергування періодів ремісії та загострення кілька разів на рік з посуповим прогресуванням процесу.
Поширюється по кістковомозковому каналу, метастазує насамперед у регіонарні лімфовузли й кістки черепа та хребта (що зумовлює відповідні зони опромінення).
Діагностика переважно рентгенологічна. Картина поліморфна: діафізарні дрібні вогнища деструкції, розсіяний плямистий остеопороз, іноді – голчастий периостит (спікули) та симптом периостального козирка. Характерною є реакція вираженого периоститу у вигляді багатошарового периосту (гіперостоз із цибулиноподібним малюнком).
Лікування переважно полягає у променевій та поліхіміотерапії, до яких пухлина високочутлива і що дозволяє досягти стійкої ремісії, іноді навіть при метастазуванні. Для поліхіміотерапії препаратами вибору є вінкристин, доксорубіцин, актиноміцин, циклофосфан, голоксан (іфосфамід), VP-16 у середньовисоких і високих дозах.
Хірургічне лікування (ампутація, екзартикуляція) застосовують лише при відсутності ефекту від консервативного лікування, при вираженому болю чи кровотечах з виразок.
Прогноз несприятливий. Комбіноване лікування дає змогу досягти 3-річого виживання приблизно у 50% випадків.
Нефробластома (пухлина Вільмса) – злоякісна пухлина нирки, що розвивається із метанефрогенної тканини; займає 5 місце по частоті серед злоякісних пухлин у дітей. Віковий пік припадає на 3-річний вік, хоча пухлина вважається вродженою. Приблизно у 5 % хворих відмічається двостороннє ураження.
Метастазування частіше відбувається у легені, печінку, кістки та заочеревинні л/вузли.
Залежно від переважання мезенхімального чи нефробластичного компонента розрізняють наступні морфологічні варіанти:
типова нефробластома (мезенхімальний та нефробластичний (епітеліальний) компоненти представлені в однаковому обсязі);
нефробластома з переважанням епітеліального компонента;
нефробластома з переважанням мезенхімального компонента.
Окремо виділяють мезобластичну нефрому (мезенхімальну гамартому), що зустрічається виключно у грудному віці. Для неї характерний доброякісний характер перебігу.
Стадії розвитку:
І – пухлина локалізується всередині нирки і не проростає її капсулу;
ІІ – пухлина виходить за межі нирки, проте не проростає власну капсулу;
ІІІ – пухлина проростає власну капсулу, навколониркову клітковину або поперекові м’язи й навколишні органи, аявні ураження регіонарних л/вузлів;
IV – наявність віддалених метастазів.
Деколи двосторонню нефробластому називають V стадією.
Клініка неспецифічна. Відмічається блідість шкіри, схуднення, зниження апетиту, нудота, біль у животі, дратівливість. При великих розмірах – пальпація пухлини у животі. Рідко – ознаки часткової непрохідності, розширення вен черевної стінки, асцит.
Діагностика: - ЗАК (анемія, підвищ.ШОЕ); - ЗАС (гематурія);
оглядова рентгенографія черева (в проекції нирки – гомогенна тінь, вимушений вигин хребта, зсув петель кишки у протилежну сторону);
екскреторна урографія в поєднанні з ретропневмоперитонеумом (збільшення нирки, нечіткість її контурів, зміна положення і деформація ЧЛС; при великих розмірах пухлини – «німа нирка»);
УЗД (визначає розміри, локалізацію, метастази у печінку та л/вузли, контроль за лікуванням);
КТ та МРТ;
ангіографія нирок (скупчення контрасту у вигляді «озер», розширення, деформація й ампутація сегментарних артерій, порушення їх дихотомічного розгалуження, швидке скидання артеріальної крові по шунтах у венозне русло).
Лікування комплексне. Хіругічне – трансперитонеальна нефректомія; променеве (перед- та післяопераційне опромінення ложа пухлини), хіміотерапевтичне (перед-і післяопераційне). У дітей до 1 року з І стадією можна обмежити лікування операцією.
Прогноз залежить від стадії: При І – близько 95% видужання; при ІІ – 70-80%; при ІІІ – до50%; при IV-V – до 10%.
Нейробластома – злоякісна пухлина, що зустрічається переважно в дитячому віці; складає 6-8% усіх злоякісних пухлин у дітей. Локалізація будь-яка, проте частіше розміщуються заочеревинно та в задньому середостінні.
Види:
- симпатогоніома – складається із клітин, що нагадують симпатогонії; найчастіша локалізація – наднирники; швидко росте і рано метастазує;
- симпатобластома – більш зріла форма симпатогоніоми, складається із симпатобластів;
- гангліонейробластома (злоякісна гангліонейрома) – складається із незрілих нейроцитів різного ступеня диференціювання (симпатогонії, симпатобласти, ганглійні клітини різного ступеня зрілості);
- гангліоневрома – доброякісна пухлина із зрілих ганглійних клітин.
Усі ці пухлини є гормонально-активними, виділяють катехоламіни та їх метаболіти (дофамін, ДОФА, ванілінминдальна та гомованілінова кислоти).
Клініка:
Неспецифічні загальні симптоми: в’ялість, сонливість, втрата апетиту, неспокійний сон; ознаки гіперкатехолемії: пітливість, іноді профузна, різка блідість з «мармуровістю» шкіри, випадіння волосся, головний біль, тахікардія, транзиторна гіпертензія; у 10% хворих – профузна діарея з порушеннями водно-електролітного баланса (під дією вазоактивного інтестінального пептида).
Місцеві симптоми зумовлені здавленням та зміщенням органів і тканин, вростанням в них: синдром Горнера (птоз, міоз, енофтальм на боці ураження), здавлення спинного мозку з парезами і плегіями нижче місця здавлення і т.д.
Часто першими симптомами є наслідки метастазування: гепатомегалія, дрібні п/шкірні вузлики, анемія, екзофтальм, екхімози повік, болі у кінцівках.
Діагностика: - оглядова рентгенографія ОГК (пряма та бокова);
- рентгенографія кісток скелета;
- екскреторна урографія (зміщення нирок та сечоводів латерально при парааортальних пухлинах);
- дослідження кісткового мозку;
- визначення катехоламінів у сечі;
- УЗД черева та заочеревинного простору;
- радіосцинтиграфія печінки, мієлографія, ангіорафія за показаннями;
- біопсія збільшених л/вузлів.
Стадії нейробластоми:
І – локалізція пухлини в межах первинного вогнища;
ІІ – пухлина розповсюджується за межі первинного вогнища, проте не переходить серединну лінію; можливе ураження л/вузли на стороні ураження;
ІІІ – розповсюдження пухлини через серединну лінію; білатеральне розповсюдження пухлин; ураження л/вузлів з обох боків хребта;
IV – віддалене метастазування;
IVs – об’єднує хворих І і ІІ ст.з метастазами в один з органів (печінка, шкіра, кістковий мозок), за винятком метастазів у кістки. Цю стадію називають «первинно дисемінованою».
Лікування комплексне. У IV стадії хірургічне лікування як правило не показане. Контроль за лікуванням здійснюється шляхом визначення екскреції катехоламінів та їх метаболітів.
На сьогодні 2-річне виживання з нейробластомами складає близько 35-40%.
14.02.2015 11:02-
Ділись своїми роботами та отримуй миттєві бонуси!
0%
Оголошення від адміністратора