Аномалії розвитку чоловічої статевої системи Аномалії розвитку сечівника Повна або часткова аплазія Вроджені клапани сечівника Часткова природжена облітерація Природжені стриктури Гіпоспадія Епіспадія І. Гіпоспадія головки: 1. Прихована. 2. Вінцева: а) з викривленням статевого члена; б) без викривлення статевого члена; в) із звуженням зовнішнього отвору сечівника; г) без звуження зовнішнього отвору сечівника. II. Стовбурова гіпоспадія : 1. Привінцева. 2. Дистальної третини статевого члена. 3. Середньої третини статевого члена. 4. Проксимальної третини статевого члена. IV. Калиткова гіпоспадія : 1. Дистальної третини калитки. 2. Середньої третини калитки. 3. Калитково-промежинна : а) викривлення статевого члена та дефіцит шкіри на вентральній його поверхні; б) різкий недорозвиток або повна відсутність вільної стовбурової частини статевого члена на вентральній поверхні. V. Промежинна гіпоспадія . І. Епіспадія головки статевого члена: 1. Часткова. 2. Повна. II. Стовбурова: 1. Часткова. 2. Повна. III. Члено-лобкова: 1. Замикаючий апарат нормальний. 2. Нетримання сечі. IV. Повна. V. Повна з екстрофією сечового міхура. Повна аплазія (відсутність) уретри Клінічна картина (залежить від того як і наскільки сечовий міхур сполучений із зовнішнім середовищем) : симптоми подразнення сечею кишечника, зовнішніх статевих органів і шкіри живота чи промежини. Лікування – симптоматичне. Часткова аплазія уретри Клінічна картина: Найчастіше спостерігається в ділянці головки статевого члена й у перетинчастому відділі (місця з’єднання ділянок різного походження). Затримка сечовипускання. Випинання переповненого сечового міхура в надлобковій ділянці. Лікування: при відсутності зовнішнього отвору – розсікання перетинки; при виражених аномаліях – уретростомія. - Простатичний відділ сечівника - Перетинчастий відділ - Губчастий відділ - Зовнішній отвір сечівника (меатус) Вроджені клапани сечівника Частіше локалізуються в задній уретрі вище або нижче сім'яного горбика. Патологія в основному проявляється утрудненим сечовипусканням, навіть повною його затримкою. При цьому струмінь сечі в'ялий, діти випорожняють сечовий міхур довго і кволо. Постійна затримка сечовипускання призводить до розвитку хронічного циститу, пієлонефриту, зумовлює розширення верхніх сечових шляхів і сприяє хронічній нирковій недостатності. Діагностика: 1. Уретрографія. 2. Мікційна цистоуретрографія 3. Уретроскопія. Лікування – оперативне. Показано проведення трансуретрального розсічення клапанів сечівника. Прогноз при оперативному лікуванні сприятливий. (визначається затримка контрасту у місці розташування клапанів та супрастенотичне розширення сечівника) Рентгенографія Мікційна цистоуретерографія – метод, що дозволяє отримати зображення профілю сечівника. Рентгенівські знімки робляться під час сечовипускання й безпосередньо після нього. Часткова природжена облітерація сечівника Розвивається в будь-якому відділі сечівника, однак найчастіше у ділянці головки статевого члена. В більшості випадків поєднується з іншими аномаліями (зарощенням прямої кишки, уретропромежинною чи уретроректальною норицями). Клінічна картина.  Симптоми часткової облітерації сечівника або відсутність сечовипускання природним шляхом у перші дні життя і непрохідність сечівника, виявлена при катетеризації. Лікування:  повинне починатися в перші дні життя дитини; Облітерація зовнішнього отвору сечівника ліквідується розсіченням (меатотомія); Облітерація у ділянці головки статевого члена і висячому відділі довжиною до 0,5 см може бути усунена тунелізацією сечівника; При великій облітерації необхідно накласти губоподібну норицю проксимальніше ділянки облітерації. Надалі, при задовільному стані і нормальному розвитку дитини, можна провести тунелізацію головчастого відділу сечівника з подальшим формуванням на протезі з поліамідної трубки. При великих облітераціях висячого відділу сечівника сеча відводиться через промежинну норицю, а при облітерації цибулинно- перетинчастого відділу іноді потрібне накладання надлобкової нориці. У віці 6-7 років сечівник може бути сформований з місцевих тканин (як при гіпоспадії). меатотомія Клінічна картина. Залежать від локалізації, ступеня звуження і тривалості захворювання. На початкових стадіях основні скарги зводяться до утрудненого сечовипускання. Надалі приєднуються ознаки атонії сечового міхура, сечоводів і мисок, інфікування сечових шляхів і, нарешті, ниркової недостатності. При кільцевих стриктурах сечовипускання набуває млявого характеру, струмінь тонкий, не підсилюється при напруженні черевного преса; При клапаноподібних – характерні переривчасті струмені і короткочасна повна затримка сечовипускання вже на ранніх стадіях хвороби. Природжені структури сечівника Зустрічаються частіше в місцях з'єднання ділянок сечівника, що мають різне походження. Лікування повинно починатися якомога раніше, коли ще немає змін і не відбулося інфікування сечового міхура і нирки. Циркулярні звуження у ділянці зовнішнього отвору уретри розсікають униз до вуздечки (меатотомія). Відведення сечі катетером при цьому не обов'язкове. При інших локалізаціях стриктур показана трансуретральна уретротомія з відведенням сечі за допомогою двоходового катетера Фолі протягом 2-3 тижнів. Діагностика. Діагноз встановлюється на підставі розладу акту сечовипускання, даних огляду, інструментального і рентгенологічного досліджень. Циркулярне звуження виявляють при дослідженні бужами, за допомогою висхідної (ретроградної) уретрографії. При клапаноподібних звуженнях неможливе вільне проходження інструментів по уретрі, тому для виявлення їх виконують низхідну уретрографію (знімок роблять на момент сечовипускання), на якій визначають не тільки місце звуження, але й розширення вищерозташованого відділу сечівника. Уретроскопія дозволяє уточнити вид звуження, локалізацію і незмінену (на відміну від набутих стриктур) слизову оболонку у ділянці звуження. Епіспадія Природжена аномалія, що характеризується повним або частковим незарощенням (розщепленням) передньої стінки сечівника. При епіспадії передня стінка сечівника відсутня на більшому чи меншому протязі, а задня являє собою плоский жолоб. Етіологія і патогенез. Причинами епіспадії є затримка розвитку сечівника в ході її формування, облітерація зовнішнього отвору сечівника і вторинний розрив верхньої її стінки, затримка з'єднання парних зачатків статевого горбика і більш каудального їх розвитку. Екстрофія сечового міхура Клінічна картина епіспадії.  Симптоми і скарги хворих залежать від ступеня вади. При епіспадії головки наявне розщеплення у ділянці головки статевого члена; суб'єктивних розладів не спостерігають. Лікування не потрібне. При епіспадії статевого члена (розщеплення до члено-лобкового кута) – укорочений статевий член, підтягнутий до черевної стінки; сфінктер сечівника збережений. При цих двох формах епіспадії хворі відчувають незручності скоріше естетично-го характеру, пов'язані з розбризкуванням струменя сечі, попаданням її на білизну й оточуючі ділянки тіла. При члено-лобковій епіспадії спостерігається також деяке розщеплення сфінктера сечівника і пов'язане з цим часткове нетримання сечі. У зв'язку з укороченням і деформацією статевого члена при цій формі епіспадії статевий акт утруднений, а іноді неможливий. Тотальна епіспадія характеризується розщепленням сечівника, шийки і передньої стінки сечового міхура, що викликає повне нетримання сечі. Статевий член погано розвинений, укорочений, викривлений і підтягнутий до лобка. При відтягуванні вниз помітна сплощена головка, від якої по верхній поверхні члена йде смужка слизової сечівника. В основі кореня члена є лійкоподібне заглиблення, що веде в сечовий міхур, з якого виділяється сеча. Крайня плоть розщеплена і звисає вниз у вигляді фартуха над головкою, відсутня передміхурова залоза; спостерігаються атрофія яєчок, крипторхізм, уроджені грижі, атонія сфінктера прямої кишки та інші аномалії. При тотальній епіспадії статеве життя часто неможливе. При всіх формах епіспадії відзначається викривлення статевого члена догори. Викривлення залежить від невідповідності ніжок печеристих тіл статевого члена та їх незвичайного положення, пов'язаного з невідповідністю лобкових і сідничних кісток таза. Лікування. Легкі форми епіспадії лікування не потребують. При тяжких формах показане оперативне втручання, при якому головним є відновлення сечівника і створення довільно керованого сфінктера сечового міхура. При нетриманні сечі основна увага спрямована на формування сфінктера сечового міхура. Дітей доцільно оперувати у віці 5-8 років. Прогноз – сприятливий. При епіспадії головки статевого члена виконують операцію Тірша – пластика головки При стовбуровій – Дюплея – Тірша. Методом Дюплея виконують пластику стовбурової частини сечівника Гіпоспадія Відсутність задньої стінки дистальної частини сечівника з локалізацією його зовнішнього отвору в незвичайному місці. Вважається найчастішою аномалією сечостатевих органів. Етіологія і патогенез. Гіпоспадії виникає через порушення замикання на 10-14-му тижні ембріонального розвитку уретральної борозни, яка розвивається з ектодермальної пластинки. Причинами порушення нормального розвитку можуть бути однократні або тривалі ендокринні, гормональні зрушення в організмі матері, які виникають через введення жіночих статевих гормонів, надлишок виділення їх при короткочасних, але сильних переживаннях, порушення функції яєчників, гіперплазія надниркових залоз та ін.. Останнім часом великого значення у виникненні гіпоспадії надають внутрішньоутробній інфекції плода, а також іншим інфекціям та інтоксикаціям у першому триместрі вагітності. Гіпоспадія головки статевого члена. Аномалія, що зустрічається найчастіше і при якій зовнішній отвір знаходиться на тому місці, де повинна прикріплюватися вуздечка. Крайня плоть покриває тільки тил головки, трохи опущеної вниз. На місці нормально розташованого зовнішнього отвору сечівника знаходиться ямка, а під нею – вузький отвір аномального сечівника. Гіпоспадія головки не вимагає оперативного втручання, за винятком тих випадків, коли отвір сечівника дуже звужений або різко викривлений статевий член. При гіпоспадії статевого члена отвір сечівника розташовується на будь-якому місці нижньої поверхні статевого члена, аж до основи калитки. Частина сечівника, що знаходиться допереду від отвору, як правило, має вигляд плоского жолобка, що тягнеться аж до кінчика головки. При цій формі гіпоспадії статевий член майже завжди зігнений донизу. Гіпоспадія калиткова (рідкісній формі гіпоспадії). Калитка розділена глибокою борозною на дві цілком відособлені половини. На дні борозни, на відстані 4-5 см від отвору заднього проходу, знаходиться зовнішній отвір сечівника. Розташована попереду частина сечівника може бути відсутня чи являти собою жолобок. Статевий член зазвичай недорозвинений, зігнутий донизу і прирощений. Виражена форма калиткової гіпоспадії утруднює визначення статі дитини при народженні (хибний гермафродитизм). При цій формі гіпоспадії сеча розтікається по стегнах, промежині, викликаючи подразнення шкіри. Однак хворі добре утримують сечу, тому що сфінктер сечового міхура в них збережений. Сечовипускання можливе тільки в сидячому положенні. Незалежно від ступеня вираженості гіпоспадія може поєднуватися з крипторхізмом. Рідше спостерігаються поєднання її з вадами серця й інших внутрішніх органів, аномаліями кінцівок і скелета. Ці ситуації враховуються при призначенні лікування, що потребує вирішення таких завдань: випрямлення статевого члена й одночасне створення запасу шкіри для подальшої пластики сечівника; пластику сечівника і збереження ефекту випрямлення статевого члена; лікування крипторхізму. Методи пластики сечівника: Тунелізація і формування сполучного сечівника; Пластику уретри з місцевих тканин (шкіри статевого члена, калитки, крайньої плоті); Пластику сечівника за допомогою стеблуватих філатовських клаптиків, що формуються із поряд розташованих ділянок; Пластику сечівника із застосуванням вільних авто- і гомотрансплантатів (шкіра, кровоносні судини, сечоводи, слизова оболонка сечового міхура, трупний сечівник, апендикс і т. д.). У випадках вінцевої гіпоспадії без викривлення головки, коли відстань між зовнішнім отвором сечівника та верхівкою головки була більшою за 1 см, або при гіпоспадії дистальної третини статевого члена без його викривлення, виконують одноетапну уретропластику "Flip-Flap". Хворим зі стовбуровою гіпоспадією дистальної, середньої та проксимальної третини (у випадках недостатньої кількості шкіри на вентральній поверхні статевого члена) виконують одномоментну уретропластику за J. Duckett. Хворим зі стовбуровою гіпоспадією нижньої третини з члено-калитковою та калитковою формами виконують одномоментну утетропластику за Т. Broadbent. Лікування гіпоспадії. Починається з 1-2-річного віку, щоб до 6-7 років цілком закінчити випрямлення статевого члена і пластику сечівника. При головчастій гіпоспадії без викривлення головки показанням до операції слугує звуження зовнішнього отвору сечівника, що досягає іноді значного ступеня і призводить до тяжких наслідків – розширення й атонії сечового міхура, сечоводів і мисок. Тому розсікання зовнішнього отвору сечівника необхідно починати якомога раніше (в перші місяці життя дитини). У пізнішому віці, коли довкола звуженого отвору сечівника розвивається рубцева тканина, простого розсікання вже недостатньо і доводиться робити пластику meatus. Основні вимоги, яких слід суворо дотримуватися при пластиці сечівника: збереження у знову створеного сечівника здатності до росту і розтягання, створення каналу зі стійким просвітом, що не має тенденції до звуження. Прихований статевий член Аномалія розвитку, при якій статевий член не має власного шкірного покриву, при цьому він значною мірою схований у надмірно розвиненій підшкірній жировій клітковині у ділянці лобкового симфізу, рідко у ділянці калитки чи промежини. Аномалії розвитку статевого члена Оперативне втручання у вигляді мобілізації статевого члена з подальшою пластикою рекомендується робити у віці 6-8 років. Мікропеніс Мікропеніс – недорозвинений чоловічий зовнішній статевий орган. Спостерігається при інфантилізмі і гіпогеніталізмі, пов'язаному з вродженими порушеннями ендокринної системи. У дітей з цією вадою калитка і яєчка невеликих розмірів, простата атрофована, відзначаються не відповідна віку зайва повнота і трохи жіночий вигляд. Лікування гонадотропним гормоном або тестостероном може привести лише до тимчасового збільшення статевого члена. Прогноз несприятливий. Коротка вуздечка статевого члена Вада, яка перешкоджає нормальному відсуненню крайньої плоті, сприяє скупченню смегми в препуціальному мішку, а при настанні статевої зрілості заважає ерекції. Основними скаргами є викривлення головки, болючі ерекції. При статевих зносинах може відбутися розрив вуздечки, що супроводжується кровотечею з вуздечкової артерії. Лікування оперативне (пластика вуздечки або френулопластика). Фімоз патологічне звуження крайньої плоті, що не дозволяє відтягнути її й оголити головку статевого члена (найчастіша аномалія чоловічого статевого органа). Етіологія і патогенез. У новонароджених хлопчиків фімоз – вузькість зовнішнього кільця препуціального мішка – фізіологічне явище. Уроджений фімоз поділяють на гіпертрофічний (крайня плоть подовжена і видається вперед у виді хоботка) і атрофічний (шкіра щільно охоплює головку). У рідких випадках між крайньою плоттю і головкою існують від народження чи утворюються надалі сполучні зрощення. При уродженому фімозі утворюються синехії крайньої плоті з головкою статевого члена. Це злипання (тією чи іншою мірою виражене майже у всіх немовлят) зумовлюється пухкими спайками між головкою і внутрішнім листком крайньої плоті. Надалі при відсуненні крайньої плоті за головку самостійно ліквідується як уроджений фімоз, так і спайки між листками. атрофічний гіпертрофічний синехії Клінічна картина фімозу. При різко вираженому фімозі в немовлят може розвинутися дилатація відділів сечової системи з розвитком гідронефрозу і пієлонефриту. Значне звуження крайньої плоті утруднює сечовипускання аж до гострої затримки сечовипускання. Застій сечі і розкладання смегми в порожнині препуціального мішка викликають розвиток баланіту і баланопоститу. При яких запальний процес може поширюється на човноподібну ямку і весь головчастий відділ сечівника, спричинюючи розвиток значних звужень, що викликають утруднене сечовипускання і хронічну затримку сечовипускання. Постійне напруження черевного преса, що виникає у зв'язку з цим, сприяє розвитку гриж, водянки яєчка і випаданню прямої кишки, особливо у разі схильності до подібних захворювань. Діагностика.  Грунтується на характерних скаргах хворих і типових змінах зовнішнього вигляду статевого члена. баланопостит Баланіт – запалення головки статевого члена Постит – запалення крайної плоті Лікування. Фізіологічний фімоз лікування не потребує, але якщо до 4-річного віку не відбувається спонтанне розкриття препуціальної порожнини, головку статевого члена намагаються звільнити від крайньої плоті, обережно відтягаючи її рукою в напрямку до кореня статевого члена. Безумовним показанням до операції є значне звуження крайньої плоті, що зумовлює утруднене сечовипускання. Доказом останнього служить тонкий струмінь сечі і роздування крайньої плоті під час сечовипускання. Показанням до операції є також часто рецидивуючий баланопостит (через відносне звуження крайньої плоті), при якому сечовипускання може бути і не утруднене, однак існують всі умови для скупчення смегми в препуціальному мішку і виникнення запального процесу. Основні методи операції – кругове обрізання крайньої плоті (circumcisio). Техніка розсічення крайньої плоті за Розером: Відрізняється тим, що проводиться розріз обох листків крайньої плоті по передній поверхні статевого члена повздовж, не доходячи 1-1,5 см до вінцевої борозни зі зшиванням країв рани вузловими кетгутовими швами в поперечному напрямку. Аномалії розвитку органів калитки Це вади яєчок, придатків яєчок, сім'явиносної протоки. До них відносяться уроджена відсутність яєчка (анорхізм), збільшення числа яєчок (поліорхізм), однобічна відсутність яєчка (моноорхізм), недорозвинення яєчок (гіпоплазія), аномалії положення яєчка, перекручування сім'яного канатика і яєчка, вроджена водянка оболонок яєчка (гідроцеле) і сім'яного канатика (фунікулоцеле), кісти яєчок, придатків яєчок та сім'яного канатика. Анорхізм Супроводжується гормональною дисфункцією і євнухоїдизмом; може поєднуватися з аплазією придатка яєчка і сім'явиносної протоки. Переважає однобічна відсутність яєчка (монорхізм). Етіологія. Анорхізм виникає в результаті руйнування чоловічої гонади в ранньому періоді внутрішньоутробного розвитку. Клініка: Зовнішні статеві органи недорозвинені. Малий чи навіть рудиментарний статевий член і несформована порожня калитка зазвичай непігментована і покрита гладкою шкірою. В окремих осіб на місці калитки є тільки невелика опуклість на промежині і калитковий шов. Іноді пацієнти, виховані як жінки, звертаються до лікаря зі скаргами на відсутність у них жіночих статевих ознак і патологічний розвиток зовнішніх статевих органів. У цих хворих, як правило, євнухоїдна статура; ріст середній чи трохи нижче середнього; фігура переважно за чоловічим типом; відсутнє лобкове оволосіння, соски молочних залоз не сформовані і широко розставлені, м'язова тканина слаборозвинена. При дослідженні через пряму кишку передміхурова залоза не пальпується. Лікування. Показана замісна андрогенна терапія з метою розвитку чоловічих статевих органів; показані препарати, що містять суміш складних ефірів тестостерону з уповільненою дією, а також тестостерон-пропіонат, метилтестостерон і вітамін Е (токоферол).  Аномалії положення яєчка: крипторхізм, ектопія і перекрут. Крипторхізм відсутність у калитці одного чи обох яєчок, обумовлене затримкою їх внутрішньоутробного переміщення із позаочеревинного простору. Спостерігається у 30 % новонароджених, але у 70 % з цих хворих яєчко протягом першого року життя опускається в калитку самостійно. Етіологія і патогенез. До механічних факторів, що перешкоджають опусканню яєчок відносяться: затримка розвитку направляючої зв'язки, короткі судини яєчка, наявність фіброзних перешкод по ходу міграції статевих залоз, облітерація пахового каналу в будь-яких його відділах, звуження пахового кільця, поперечне положення яєчка, короткий м’яз-підвішувач яєчка чи коротка сім'явиносна протока; до гормональних – дефіцит андрогенів, хоріонічного гонадотропіну матері і лютеїнізуючого гормона плода. Основні фактори, що беруть участь в ушкодженні затриманих тестикул: порушення температурного режиму яєчка; травматизація яєчка оточуючими тканинами, гіпокінезія; порушення регіонарного кровообігу. Гістологічно встановлено, що в неопущених яєчках виникають дегенеративні зміни вже у віці 6 міс. Лікування. Оптимальний час лікування крипторхізму – від 2 до 8 міс, максимально до 2 років. Спочатку показана гормонотерапія (на 1-му році життя – застосування препаратів хоріонічного гонадотропіну). Якщо курс гормонотерапії неефективний, необхідне хірургічне втручання, що полягає в переміщенні яєчка в калитку і його фіксації. У цьому випадку яєчко, опущене в калитку, потрапляє у сприятливі умови для розвитку і відновлення сперматогенезу. Оптимальними є операції за Тореком – Герценом, Чухрієнко – Люлько та Омбреданом. При однобічному крипторхізмі відповідна половина калитки, а при двобічному – уся калитка недорозвинена; неопущене яєчко зазвичай менше за розміром, легко прощупується при натисканні по ходу пахового каналу. Нерідко таким шляхом удається вивести його до зовнішнього пахового кільця й у верхню частину калитки. При черевному крипторхізмі, як правило, важко розраховувати на опущення яєчок у калитку. При крипторхізмі можливі ускладнення: гіпогеніталізм і безплідність, водянка оболонок яєчка, запальні зміни в неопущеному яєчку, злоякісне переродження яєчок, а також перекрут неопущеного яєчка. Клінічна картина. Основні скарги: • тупі, ниючі болі в ділянці пахового каналу, що посилюються при натискуванні; • відсутність яєчка в калитці; • наявність пухлиноподібного утвору в паховому каналі. Двобічний черевний крипторхізм супроводжується недорозвитком статевих органів, інфантилізмом, євнухоїдизмом, гінекомастією, фемінізацією, гіпоспадією, епіспадією, а також нетриманням сечі. операція за Тореком – Герценом Ектопія яєчка Характеризується розташуванням яєчка поза нормального шляху його фізіологічного переміщення. Буває одно- і двобічною. При парадоксальній ектопії обидва яєчка розташовані в одній половині калитки. Причинами ектопії яєчка вважають недорозвинення відповідної половини калитки або гунтерової зв'язки, наявність спайок. У зв'язку з можливою травматизацією ектопованого яєчка рекомендують операцію з переміщення його в калитку. Кіста яєчка і придатка Розрізняють уроджену і набуту, одно- і багатокамерну кісти. Уроджена кіста розвивається з ембріональних залишків. Набута сперматогенна кіста виникає внаслідок запальних процесів, травм, під час яких відбуваються облітерація сім'явиносної протоки та накопичення серозної рідини. Кіста у більшості випадків невелика. ЇЇ вміст – світло-жовта рідина, яка містить білок; іноді в ній виявляють нормальні й змінені (дегенеративні) сперматозоони. Клінічна картина. У більшості випадків кіста яєчка й придатка яєчка розвивається повільно, безсимптомно. При швидкому рості вона зумовлює тупий біль у пахвинній ділянці, біль під час ходьби. При пальпації кіста визначається як округле новоутворення з рівною поверхнею. Іноді спостерігається флюктуація. Яєчко і його придаток розташовуються поза кістою, хоча й тісно з нею зв'язані. Диференціальна діагностика проводиться з пухлиною придатка яєчка або сім'яного канатика (при ультразвуковому дослідженні визначається ехогенне утворення з неоднорідним вмістом, на відміну від анехогенного вмісту кісти). Лікування: оперативне – висічення кісти.